Penyakit Penyakit Hirschspring

Penyempitan dilatasi proksimal kolon distal adalah manifestasi radiografi klasik dari penyakit Hirschsprung. Manifestasi radiologis lain dari penyakit ini adalah keterlambatan agen kontras selama lebih dari 24 jam setelah enema dengan kontras diperkenalkan.

Ketika manometri anorektal ditentukan oleh tidak adanya pelemahan refleks sfingter internal pada peregangan rongga rektum.

Terlepas dari kenyataan bahwa banyak peneliti percaya tes diagnostik ini cukup berlaku, namun, hasil positif palsu dicatat di sekitar 62% kasus, dan negatif palsu di 24%.

Studi tentang biopsi usus adalah metode diagnostik yang paling penting. Biopsi harus menangkap lapisan mukosa dan otot dan diambil dari tempat 1,5 cm di atas garis dubur-dubur. Biopsi rektum menunjukkan tidak adanya sel ganglion (tidak ada pleksus saraf Auerbach dan Meissner) di otot dan lapisan submukosa. Penggunaan asetilkolinesterase memungkinkan visualisasi yang lebih baik dari serabut saraf hipertrofi melewati lamina propria dan muscularis propria.

Terlepas dari kenyataan bahwa pemeriksaan X-ray pada rektum dengan penggunaan suspensi barium memungkinkan untuk mengungkapkan tanda-tanda yang cukup khas dari penyakit Hirschsprung, itu bukan metode diagnostik utama dan dalam beberapa kasus (pada periode neonatal) data yang diperoleh mungkin dipertanyakan. Dalam hal ini, metode diagnostik utama dan akhir adalah biopsi dubur.

Karena adanya penyakit jantung pada sekitar 2-5% pasien dengan penyakit Hirschsprung dan trisomi 21 kromosom pada 5-15% dari pasien ini, pemeriksaan jantung dan diagnosis genetik ditampilkan.

Perawatan

Pada periode pra operasi, pemberian makanan melalui mulut harus dikeluarkan. Saat mengembalikan fungsi usus, pemeriksaan (pemberian makanan enteral) atau menyusui dianjurkan.

Pada beberapa pasien dalam periode pasca operasi, diet kaya serat dan diet yang mengandung buah-buahan dan sayuran segar dapat membantu.

Perawatan konservatif ditujukan untuk mengembalikan keseimbangan air-elektrolit yang normal, mencegah peregangan loop usus yang berlebihan (dengan kemungkinan perforasi) dan mengobati komplikasi (misalnya, sepsis).

Pengobatan konservatif awal termasuk pemberian terapi infus intravena, dekompresi nasogastrik, dan terapi antibiotik (ampisilin (garam natrium ampisilin) ​​1-2 g i / w x 4p / hari, gentamisin (gentamicin sulfat) 5-7 mg / kg / hari v / c, metronidazole (Trichopol, Metrogyl) digunakan dalam kombinasi 500 mg oral atau dalam / dalam 3-4 p / hari).

Mungkin juga membutuhkan lavage kolon, yang melibatkan irigasi mekanis dengan sejumlah besar cairan.

Dekompresi nasogastrik, terapi infus, terapi antibiotik, dan lavage kolon juga dapat digunakan ketika enterokolitis terjadi pada pasien pada periode pasca operasi. Selain itu, dalam situasi ini, sodium cromoglycate dapat diresepkan, yang juga memiliki efek positif.

Studi terbaru menunjukkan efek positif dari penggunaan toksin botulinum (BOTOX) untuk mengembalikan pergerakan usus yang normal pada pasien dengan enterokolitis pasca operasi. BOTOX diresepkan dalam dosis 1,25-2,5 U / m, injeksi dapat dilakukan lagi dalam 3-4 bulan.

Koreksi fungsi usus setelah operasi diperlukan. Langkah-langkah sedang diambil untuk menormalkan motilitas usus besar, serta pengobatan untuk mengembalikan mikroflora usus.

Secara tradisional, perawatan bedah adalah pengenaan colostomy setelah deteksi penyakit - pada usia yang sangat dini.

Setelah anak mencapai berat lebih dari 10 kg, operasi korektif dilakukan.

Dalam beberapa tahun terakhir, sehubungan dengan munculnya anestesi yang lebih aman dan metode pemantauan hemodinamik yang lebih canggih, operasi langkah tunggal semakin banyak digunakan.

Kontraindikasi untuk pembedahan tersebut adalah dilatasi hebat pada usus besar proksimal, enterokolitis berat, perforasi usus, kekurangan gizi dan ketidakmampuan untuk secara akurat menentukan zona transisi dari proses patologis.

Ada 3 jenis operasi yang paling umum:

Operasi Swenson-Hiatta.

Ini adalah operasi pengurangan rektum asli yang digunakan dalam pengobatan penyakit Hirschsprung. Prinsip operasi Swenson-Hiatt adalah untuk memobilisasi bagian usus yang direseksi ke arah distal, tidak mencapai 3-5 cm di depan anus. Pada bagian posterolateral rektum mengalokasikan sedikit lebih (1,5-2 cm sebelum mencapai kulit anus). Kemudian, ekstraperitoneal memaksakan anastomosis miring dengan invaginasi dua tahap dari bagian mobilisasi usus melalui anus - ini menghasilkan reseksi ekstraperitoneal dari segmen aganglionik dan bagian yang diperbesar dari usus besar.

Dengan operasi Swenson-Hiatt, komplikasi serius seperti inkontinensia urin dan inkontinensia fekal parsial mungkin terjadi, yang berhubungan dengan manipulasi di area pleksus saraf pleksus dalam pengeluaran dubur.

Operasi ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1956 sebagai modifikasi dari operasi Swenson. Rektum dilintasi ekstensi. Ujung bawahnya dijahit, dan keluaran atas (proksimal) di sepanjang saluran diletakkan di antara sakrum dan rektum ke sfingter eksternal. Dengan jarak 0,5-1 cm dari tempat transisi kulit sepanjang setengah lingkaran posterior anus, selaput lendir dikupas hingga 1,5-2 cm. Di atas area ini, rektum dipotong melalui semua lapisan dan kolon sigmoid direduksi menjadi peritoneum.

Tahap utama operasi Soave dalam modifikasi Lenyushkin terdiri dalam memisahkan lapisan otot-sero dari zona aganglionik dari selaput lendir, hampir sepanjang (tidak mencapai 2-3 cm ke sfingter internal). Usus besar diinaginasi melalui anus ke perineum, melewati silinder otot rektum. Usus yang sudah direseksi direseksi, meninggalkan area kecil dengan panjang 5-7 cm yang tergantung bebas. Bagian berlebih dari usus terputus pada tahap kedua 15 hari setelah timbulnya anastomosis tanpa batas.

Keuntungan utama dari metode ini adalah usus ditarik melalui kanal anorektal alami, yang menghilangkan kerusakan pada struktur anatomi di sekitar dubur.

Dalam beberapa tahun terakhir, dikembangkan teknik operasi laparoskopi.

Metode perawatan bedah laparoskopi penyakit Hirschsprung pertama kali dijelaskan pada tahun 1999. (Georgeson). Hasil fungsional dengan teknik ini mirip dengan teknik akses operasional terbuka.

Metode perawatan utama adalah koreksi bedah dengan pengangkatan bagian usus aganglionik. Terapi obat digunakan untuk mencegah dan mengobati komplikasi, serta memperbaiki fungsi usus setelah operasi.

Perawatan lebih lanjut setelah operasi

Setelah menerapkan kolostomi pada bayi yang baru lahir, ia harus tetap di bawah pengamatan stasioner sampai ostomi mulai berfungsi dan pemberian makan dipulihkan. Setelah operasi menurunkan rektum, pasien juga tetap di rumah sakit sampai nutrisi normal dan fungsi usus pulih.

Makanan biasanya mulai 24-48 jam setelah colostomy dibuat. Pasien tidak dipindahkan dari nutrisi parenteral ke oral sampai timbulnya gas. Makanan dimulai dengan pengenalan makanan cair.

Sampai feses normal muncul, pasien terus menerima terapi antibiotik intravena.

Penyakit Hirschsprung - bagaimana cara memperbaiki patologi?

Jika perkembangan janin abnormal, janin akan memiliki kelainan pada struktur organ internal. Salah satu mutasi ini adalah sindrom Hirshprung (megakolon atau agangliosis). Penyakit ini terjadi pada satu dari 5.000 anak, kebanyakan laki-laki.

Penyakit Hirschsprung - apa itu?

Motilitas usus dan ekskresi periodik massa tinja diatur oleh sel-sel saraf khusus. Megakolon bawaan ditandai oleh ketidakhadiran atau kekurangannya, itulah sebabnya evakuasi feses jauh lebih sulit. Akibatnya, sejumlah besar kotoran menumpuk di usus besar. Ini mengarah pada ekspansi dan pemanjangan organ.

Penyakit Hirschsprung pada anak-anak - gejala

Gambaran klinis sangat tergantung pada lokasi dan tingkat persarafan usus. Penyakit Hirschsprung pada bayi dimanifestasikan dalam gejala berikut:

• tidak adanya tinja asli (meconium);
• formasi gas yang diucapkan;
• perut kembung;
• muntah, terkadang empedu;
• sembelit yang berkepanjangan;
• perubahan bentuk perut;
• pusar terbalik atau terletak rendah;
• jarang diare.

Penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar disertai dengan gejala tambahan:

• ketidakmampuan untuk mengosongkan usus tanpa enema;
• sakit perut;
• keracunan tubuh;
• keterlambatan perkembangan fisik;
• heterokromia parsial;
• adanya kotoran yang mengeras ("batu usus");
• anemia;
• kelainan bentuk dada;
• kekurangan gizi;
• enterokolitis;
• pembesaran usus besar;
• kerentanan terhadap terjadinya bronkitis dan pneumonia;
• muntah dan diare setelah sembelit yang berkepanjangan.

Penyakit Hirschsprung pada anak-anak - diagnosis

Untuk mengkonfirmasi kecurigaan patologi yang dijelaskan, dokter pertama-tama memeriksa pasien muda dengan cermat. Penyakit Hirschsprung pada bayi baru lahir dapat dideteksi secara awal bahkan dengan palpasi, setelah merasakan perut di daerah usus besar. Peran penting dimainkan oleh survei dan orang tua anak. Jika ada kasus yang dianggap anomali dalam keluarga, kemungkinan kejadiannya pada bayi meningkat secara signifikan (faktor keturunan).

Pemeriksaan dubur anak dengan penyakit Hirschspring

Teknik diagnostik utama untuk penyakit ini dianggap sebagai pemeriksaan visual dan digital rektum (sigmoidoscopy). Penyakit Hirschsprung disertai dengan nada sfingter tinggi pada saat yang sama dengan ruang kosong di depan anus, bahkan jika pengosongan belum terjadi selama beberapa hari. Untuk informasi lebih lanjut, studi perangkat keras ditugaskan. Penyakit Hirschsprung - diagnosis:

• irrigoskopi dengan pengenalan campuran barium;
• kolonoskopi;
• manometri anorektal;
• biopsi diikuti oleh analisis histologis.

Penyakit Hirschsprung - x-ray

Jenis pemeriksaan wajib dalam diagnosis penyakit yang dideskripsikan adalah dengan melakukan gambar survei. Analisis X-ray membantu untuk mengetahui di mana megacolon (penyakit Hirschsprung) secara khusus berada, untuk menentukan tingkat keparahan patologi. Untuk menilai kualitas motilitas usus, pengantar agen kontras dan pemeriksaan USG tambahan direkomendasikan.

Pengobatan penyakit Hirschsprung pada anak-anak

Satu-satunya cara efektif untuk mengobati anomali adalah operasi. Pendekatan konservatif diperlukan hanya pada malam sebelum operasi. Ini membantu untuk meringankan dan meringankan penyakit Hirschsprung - pengobatan melibatkan menghilangkan gejala patologi, menormalkan ekskresi tinja dan mengembalikan motilitas usus. Setelah terapi bedah, penting untuk memberi anak perawatan yang tepat dan untuk memastikan bahwa diet khusus diamati.

Penyakit Hirschsprung pada anak-anak - pedoman klinis

Ketika diagnosis dikonfirmasi dan dokter telah menunjuk tanggal operasi, perlu untuk mempersiapkan prosedur. Megacolon pada anak-anak menunjukkan langkah-langkah terapi berikut:

1. Eliminasi obstruksi usus. Syphon enema secara teratur dipasang dengan pengenalan larutan natrium klorida hangat dengan konsentrasi 0,9%.
2. Pemulihan mikroflora usus. Bayi harus minum obat yang merangsang aktivitas bakteri menguntungkan (probiotik).
3. Dukungan kekebalan. Anak diberi vitamin - E, C, B6, B12.
4. Peningkatan pembuangan kotoran. Menormalkan pergerakan usus membantu pijat perut dan senam.
5. Pencegahan sembelit. Untuk mencegah stagnasi tinja dengan menggunakan makanan yang diperkaya dengan serat bersama dengan penggunaan air murni.
6. Pemulihan proses pertukaran. Untuk gangguan gizi yang parah, pemberian larutan elektrolit intravena, persiapan glukosa dan protein direkomendasikan.

Operasi untuk penyakit Hirschsprung

Ada beberapa opsi untuk intervensi bedah untuk menghilangkan penyakit yang dimaksud. Semuanya terdiri dari eksisi bagian rektum dan kolon sigmoid yang rusak dan overlaying anastomosis di antara jaringan sehat. Pada masa bayi, operasi Duhamel dilakukan terutama pada penyakit Hirschsprung, tetapi ada jenis lain dari prosedur yang efektif dan aman:

• rektosigmoidektomi menurut Swenson-Hiat-Isakov;
• anastomosis anterior kolorektal yang dalam menurut Rebein;
• operasi soave.

Teknik-teknik ini kira-kira identik dalam keefektifannya, sehingga pilihan jenis intervensi bedah dilakukan oleh spesialis. Menugaskan manipulasi radikal tertentu, dokter dipandu oleh usia dan kondisi pasien kecil, menilai seberapa cepat penyakit Hirschsprung berkembang. Penting bagi orang tua untuk menemukan ahli bedah yang berpengalaman, semua operasi ini dibedakan dengan teknik canggih.

Penyakit Hirschsprung - diet

Untuk mengurangi gejala patologi yang dijelaskan, diet pencahar khusus dianjurkan. Nutrisi untuk penyakit Hirschsprung melibatkan makan makanan yang melunakkan feses dan merangsang pergerakan usus:

• rebusan dedak atau dill (untuk bayi);
• aprikot kering, plum, terutama kolak berdasarkan padanya;
• labu;
• soba, oatmeal, bubur gandum;
• kefir satu hari;
• bit;
• mentimun;
• yogurt;
• sup vegetarian;
• irisan daging dan souffle dari daging rendah lemak;
• minyak nabati;
• beri segar, buah-buahan dan sayuran.

Segala sesuatu yang memperkuat dan memicu proses fermentasi di usus harus dikeluarkan dari diet:

• pir;
• beras, semolina;
• roti putih dan gandum segar;
• daging asap;
• kue-kue manis dan puff;
• kakao dan cokelat;
• biji bunga matahari;
• kubis;
• daging berlemak;
• kaldu kaya dan sup;
• kentang (dalam jumlah terbatas);
• pasta;
• ceri manis
• permen dengan krim mentega;
• kacang-kacangan;
• susu murni.

Penyakit Hirschsprung pada anak-anak - efek

Tanpa perawatan yang tepat dan tepat waktu, anomali yang dianggap dapat berakhir buruk, terutama jika didiagnosis pada bayi baru lahir. Dalam 80% dari kasus ini, penyakit Harald Hirschsprung menyebabkan kematian bayi. Ketika operasi dilakukan tepat waktu dan secara kualitatif, prognosis membaik secara signifikan, sekitar 90% pasien kecil kembali ke kinerja yang memuaskan.

Komplikasi umum lain dari penyakit Hirschsprung:

• enterokolitis akut;
• anemia;
• obstruksi usus;
• keracunan parah;
• peritonitis;
• demam;
• perdarahan usus;
• fistula;
• stenosis;
• inkontinensia tinja.

Penyakit Hirschsprung

Apa itu penyakit Hirschsprung?

Penyakit Hirschsprung adalah komplikasi dalam bentuk sembelit persisten (kadang-kadang dengan diare), yang diamati baik pada masa kanak-kanak dan sepanjang seluruh periode kehidupan. Sebagian besar penyakit adalah keturunan dan dalam kaitannya dengan jenis kelamin laki-laki, penyakit ini jauh lebih umum daripada di garis perempuan (4-6 kali lebih banyak). Dalam kebanyakan kasus, bentuk perawatan konservatif tidak efektif, sehingga pembedahan adalah solusi tepat yang akan membantu menyelesaikan masalah.

Penyakit ini melibatkan patologi usus besar, yang diekspresikan dengan tidak adanya atau sekarat sel-sel saraf berdasarkan otot di daerah pleksus Auerbach dan submukosa Meissner. Ini menjelaskan kurangnya kontraksi otot organ di daerah di mana ia terkena, dan pembentukan benjolan tinja, yang kemudian membentuk stagnasi.

Penyebab

Spesialis di bidang ini tidak bisa memberikan pembenaran yang jelas untuk penyebab penyakit. Mendiagnosis penyakit, di antara gejala yang mirip dengan penyakit lain pada saluran pencernaan, ada kegagalan atau kurangnya impuls listrik dalam pekerjaan miosit otot polos. Faktor ini merupakan tanda kehadiran komponen miogenik, yang terlibat dalam pembentukan penyakit.

Penyebab yang dianggap dasar munculnya penyakit adalah:

• Perubahan yang mempengaruhi transisi ke bagian distal dari neuroblas usus di ontogenesis.
• Perubahan negatif dalam diferensiasi atau proliferasi pada saat migrasi neuroblast, dinyatakan dalam kematian atau kegagalan dalam kelangsungan hidup selama transisi.
• Predisposisi genetik terhadap penyakit Hirschsprung.
• Dampak bakteri, virus, dan adanya faktor pencetus lingkungan lainnya.

Bentuk penyakit Hirschsprung

Mempelajari manifestasi, spesialis memperhitungkan jumlah kasih sayang dan faktor-faktor yang mempengaruhi transisi dari satu fase penyakit ke fase lainnya. Bentuk utama penyakit ini adalah:

• Kompensasi. Format dari penyakit ini adalah karakteristik di mana manifestasi dari konstipasi terlihat sejak awal kemunculannya. Paling sering, bentuk penyakit ini didiagnosis pada anak usia dini, tetapi mudah diatasi dengan menggunakan enema.
• Subkompensasi. Setelah enema berhenti menghilangkan masalah konstipasi dan ada penurunan kondisi pasien, yang dimanifestasikan dalam penurunan berat badan, berat pada gerakan, sesak napas, sensasi sakit di perut, semua tanda-tanda bentuk baru penyakit muncul di wajah.
• Didekompensasi. Penggunaan enema tidak menjamin pengosongan total, ada perasaan tidak nyaman, terutama di perut bagian bawah. Tidak jarang gejalanya disertai kembung, obstruksi. Pada bayi, format penyakit ditentukan dengan bentuk lesi yang penuh dan subtotal.

Tahapan penyakit Hirschsprung

Mengapa dan apa yang menyebabkan munculnya penyakit, para ahli tidak dapat menjawab secara akurat, penyakit tidak dapat menjadi penjelasan logis dari faktor-faktor yang dapat memicu timbulnya penyakit. Ciri utamanya adalah manifestasi konstipasi yang sudah ada di masa kanak-kanak, yang oleh perkembangan selama sisa periode waktu dibagi menjadi tiga bagian.

• Tahap kompensasi terlihat dalam manifestasinya di masa kanak-kanak dan sering diekspresikan dalam konstipasi. Perawatan dilakukan dengan pengaturan enema, dengan penambahan makanan yang mudah dicerna ke dalam diet.
• Tahap subkompensasi. Enema, sebagai cara untuk mengendalikan penyakit, seiring waktu kehilangan efektivitasnya. Perkembangan perut kembung dan berat konstan di perut bagian bawah mengambil bentuk lain dari perkembangan penyakit, memaksa penggunaan obat pencahar. Dengan penurunan berat badan yang tajam, penurunan kadar hemoglobin dan gangguan metabolisme, semua gejala transisi ke tahap akhir penyakit ada di wajah.
• Tahap dekompensasi. Periode akut di mana obat-obatan praktis tidak menyelesaikan masalah dengan sulitnya paten. Di wajah semua gejala perkembangan di mana hanya operasi memecahkan masalah akumulasi tinja di daerah di mana ada obstruksi lengkap (parsial).

Penyakit Hirschsprung: gejala

Penyakit Girshprunta bersifat turun temurun, faktor ini memungkinkan Anda untuk mendiagnosis penyakit sejak lahirnya seorang anak. Gejala karakteristik utama dari penyakit ini adalah kesulitan dengan kursi. Diagnosis agangliosis kemudian memperumit metode perawatan konservatif, dan intervensi bedah menghadirkan sejumlah kendala dalam bentuk komplikasi yang mempengaruhi fungsi organ.

Kadang-kadang gejalanya tidak segera muncul, sudah pada masa remaja, setelah itu penyakit dapat dengan cepat berpindah dari satu tahap ke tahap lainnya.

Gejala umum

Gejala klinis penyakit dapat bervariasi karena perbedaan dalam bentuk keparahan lesi usus. Dalam kebanyakan kasus, manifestasi gejala memungkinkan Anda untuk mendiagnosis penyakit segera setelah kelahiran anak, tetapi ada kasus ketika itu terjadi pada masa remaja. Gejala keseluruhan dari penyakit ini diekspresikan dalam konstipasi yang sering, diare, mual, muntah (tidak jarang dengan empedu), dan kejang peningkatan berat badan yang tidak terkontrol dan penurunan berat badan.

Pada anak-anak, mulai dari 5 tahun dan lebih tua, persistensi konstipasi diamati, volume perut meningkat, peningkatan pertukaran gas diamati, perkembangan dan pertumbuhan anak melambat, dan sindrom malabsorpsi berkembang di latar belakang pelanggaran penyerapan. Ketika gambaran keseluruhan tidak jarang terjadi anemia, timbul karena sering kehilangan darah. Semua gejala ini berkontribusi pada perkembangan infeksi, yang pada gilirannya memicu munculnya enterocolitis, penyakit yang disertai demam, muntah, diare. Manifestasi toksikosis yang sering mempengaruhi ukuran kolon, yang mengembang, menciptakan masalah baru.

Gejala penyakit Hirschsprung pada anak-anak

Gejala masa kanak-kanak penyakit berubah dengan bertambahnya usia, ini terutama terlihat dari periode diagnosis paling awal dan sepanjang perkembangan anak.

• Pada bayi hingga satu bulan, tinja pertama dengan laju perkembangan dapat diamati dalam 24 jam pertama, pada bayi dengan penyakit Hirschsprung, pengosongan pertama terjadi dengan penundaan hingga dua hari atau lebih. Ketika meraba jari-jari rongga perut, ada pembengkakan, dengan anak menangis, mengi. Gejala tambahan adalah muntah, anak tidak menanggapi makanan.
• Dari bulan ke tahun berat anak mengalami penyimpangan, baik ke atas maupun ke bawah dalam kaitannya dengan norma pada anak yang sehat. Dalam kasus ini, anak sering muntah, sering mual, kehadiran daerah perut yang terus membengkak. Proses pengosongan diare yang tidak teratur, sering diamati, yang menunjukkan perkembangan penyakit.
• Setelah satu tahun ada sembelit yang terus-menerus, tinja terbentuk di pintu keluar ke pita dengan bau yang sangat tidak menyenangkan. "Perut kodok" dan perut kembung adalah gejala khas dari penyakit ini, ada peningkatan lingkar perut.

Dengan pengobatan yang tidak tepat, penyakit memanifestasikan dirinya dalam penurunan kadar hemoglobin, terjadi deformasi dada, seringnya pembentukan tinja menjadi batu, berat anak tidak stabil, lompatan diamati, baik ke atas maupun ke bawah, hingga kelelahan.

Gejala pada orang dewasa

Mulai dari masa remaja dan selanjutnya, penyakit ini bisa dalam periode yang relatif lama relatif tenang, jumlah ganglia sangat tergantung pada ini. Ketika kelompok sel saraf dapat mempengaruhi fungsi motorik dari usus, dengan kata lain, semakin sedikit mereka tersedia, semakin mudah untuk mengendalikan penyakit. Dalam kasus seperti itu, penyakit biasanya memanifestasikan dirinya dalam gejala berikut:

• Nyeri spasmodik, bermanifestasi dari waktu ke waktu di sepanjang usus besar.
• Kurangnya dorongan.
• Perut kembung meningkat dan sering terjadi akumulasi gas.
• Massa pemadatan, keberadaan batu feses.
• Sering mual, karena efek toksik yang konstan yang disebabkan oleh tinja.
• Perkembangan heterokromia, penyakit yang bermanifestasi dalam warna iris yang tidak teratur. Heterochromia berkembang dengan latar belakang kurangnya salah satu pigmen, melanin.
• Sering diare.
• Kembung, yang diamati sejak anak usia dini.

Diagnostik

Penyakit untuk sejumlah gejala mirip dengan penyakit lain pada organ pencernaan, oleh karena itu, metode diagnosis yang digunakan dalam pengobatan modern melibatkan beberapa metode penelitian. Ketika mendiagnosis penyakit Hirschsprung, keluhan pasien dipertimbangkan, atas dasar keberadaan sembelit dan waktu penampilan mereka dipelajari.

Mengumpulkan anamnesis, dokter mengetahui tentang keberadaan pembawa di antara anggota keluarga dari penyakit, penyakit menular masa lalu, cedera, dan operasi. Diagnosis primer dilakukan dengan menggunakan pemeriksaan digital rektum, menggunakan peralatan USG, sinar-X, menggunakan agen kontras. Menggunakan biopsi (studi tentang fragmen kecil yang diambil dari daerah usus yang terkena), ada atau tidaknya sel-sel saraf diklarifikasi. Kolonoskopi melibatkan studi usus besar di permukaannya, ini akan memungkinkan untuk menentukan tingkat lesi dan lokasinya, lokasi penyempitan dan ekspansi.

Metode untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung didiagnosis menggunakan teknik dan metode khusus. Dalam agregat metode, spesialis tidak hanya mendiagnosis penyakit, tetapi juga mengklarifikasi gambaran klinis secara keseluruhan, tahap pengembangan dan metode pengobatan lebih lanjut.

• Ulasan radiografi organ. Gambar tersebut mempertimbangkan loop yang membesar dan bengkak pada organ, kadang-kadang menggunakan metode Anda dapat melihat tingkat cairan.
• Pemeriksaan dubur. Dengan bantuan metode ini, formasi void terdeteksi dalam rektum, aktivitas vital sphincter dievaluasi.
• Irrigologi. Metode ini memungkinkan untuk memperjelas panjang loop yang melanda area rongga perut. Diameter peningkatan usus besar bisa melebihi 15 cm.
• Rektoromanoskopi. Dengan bantuan metode ini, adanya hambatan yang mencegah lewatnya bagian rektum di sepanjang bagian regidil usus dipelajari, kegagalan feses terdeteksi. Kami mempelajari ketajaman transisi dari bagian yang menyempit dari bagian distal ke bagian proksimal, yang ditandai dengan peningkatan ukuran. Juga, tugas dari penelitian ini meliputi studi tentang keberadaan massa tinja dari kekerasan yang berbeda.
• Studi menggunakan ultrasound.
• Gunakan agen kontras untuk mempelajari usus bagian atas, dan situs lainnya. Studi tentang waktu tunda di tempat-tempat meningkatkan usus besar (kadang-kadang proses evakuasi berlangsung 5-6 hari).
• Pengukuran tekanan kolon dan rektum menggunakan manoror anorektal.
• Biopsi. Dengan memotong sebuah fragmen kecil dari dinding organ untuk penelitian tentang defisiensi atau keterbelakangan perkembangan ganglia intramural, ujung saraf yang terletak di seluruh organ. Fragmen dipotong menurut biopsi Swanson.
• Untuk memperjelas radiologi penelitian selain menerapkan kolonoskopi.
• Asetilkolinesterase jaringan diuji aktivitas enzimnya menggunakan studi histokimia. Dari selaput lendir rektum diambil biopsi dari permukaan organ untuk mendeteksi kualitas aktivitas serabut saraf esterosis selaput lendir asetilkolin.

Gambaran klinis

Gambaran klinis dimanifestasikan dalam bentuk gejala yang diekspresikan oleh skala sel yang terkena yang terletak pada permukaan dinding organ. Sejumlah besar sel yang terkena meningkatkan bentuk eksaserbasi, sedangkan format kecil mungkin tidak memanifestasikan dirinya sebagai penyakit untuk jangka waktu tertentu, bahkan mungkin beberapa tahun. Hal ini disebabkan oleh adanya sel yang sepenuhnya mengatasi pekerjaan, yang mengkompensasi ketidakaktifan area yang rusak.

Gambaran kondisi klinis muncul pada latar belakang gejala:

• Sembelit yang membuat khawatir hampir sepanjang waktu. Periode pengosongan diri diamati dari 8 hari hingga dua minggu, atau benar-benar tidak ada dan masalahnya diselesaikan dengan bantuan enema.
• Dorongan untuk mengosongkan itu jarang atau jarang.
• Kotoran cairan yang sering dengan sembelit yang berkepanjangan.
• Kemungkinan suhu dan rasa sakit di usus besar dalam bentuk kejang.
• Distensi perut, akumulasi gas konstan.
• Mengeras massa tinja, sering berubah menjadi batu.
• Gejala keracunan toksik: mual, muntah, sakit kepala dengan latar belakang stagnasi feses.
• Melanin (sejenis pigmen) diamati dalam keadaan kekurangan dan kelebihan karena gangguan metabolisme. Secara lahiriah, ini terlihat dalam mengubah iris.

Konstipasi permanen, akumulasi gas, dan toksikosis menyebabkan peningkatan ukuran perut, menjadikannya "katak", penipisan dinding perut secara bertahap diamati, loop usus menjadi terlihat, dan kadang-kadang bahkan pekerjaan peristaltik.

Penyakit Hirschsprung: pengobatan

Menurut efektivitas penyelesaian masalah, metode operasional dianggap sebagai jenis utama pengobatan penyakit, karena metode konservatif hanya dapat memperlambat proses pengembangan dan transisi dari satu bentuk penyakit ke yang lain. Spesialis sebagai pengobatan tambahan penyakit menyarankan untuk mematuhi langkah-langkah yang akan membantu mempertahankan tingkat kesehatan tertentu. Kegiatan dan prosedur ini digunakan sebagai tahap persiapan untuk intervensi bedah.

Alasan pembedahan adalah bentuk penyakit yang terabaikan atau tidak adanya hasil positif dengan pengobatan konservatif. Periode ketika pasien pulih kesehatannya setelah operasi rehabilitasi, istilahnya dapat bervariasi tergantung pada hasil dan kompleksitas prosedur perawatan.

Peristiwa pra operasi

Terapi untuk penyakit Hirschsprung seringkali tidak dapat disimpulkan sebagai pengobatan konservatif, tetapi sebagai periode pra-operasi persiapan, menurut para ahli, itu dapat meningkatkan atau menstabilkan kondisi pasien.

Terapi persiapan terapeutik sebagai tindakan pra operasi meliputi:

• Penggunaan enema sebagai prosedur pembersihan.
• Makanan diet, termasuk buah-buahan dan sayuran, produk susu yang membantu melunakkan tinja, tanpa menyebabkan peningkatan pembentukan gas.
• Penggunaan persiapan protein dan solusi larutan infus elektrolit dengan injeksi intravena (tetesan).
• Penerimaan mikro kompleks dan vitamin.
• Penggunaan pijatan sebagai stimulator peristaltik.

Para ahli juga merekomendasikan untuk memperhatikan fisioterapi dan gaya hidup sehat, kedua faktor ini membantu menstabilkan kesehatan pasien. Sebelum operasi, spesialis sering menggunakan prebiotik untuk mengembalikan mikroflora usus.

Operasi untuk penyakit Hirschsprung

Cacat bawaan dari fungsi persarafan usus, dan lebih tepatnya di bagian bawahnya, menyebabkan stagnasi massa tinja yang permanen. Karena perawatan konservatif tidak menyelesaikan masalah konstipasi dan obstruksi, hanya operasi pada organ yang dapat melanjutkan ekskresi feses dari tubuh secara alami. Operasi dilakukan secara bertahap:

• Pengenaan fistula buatan (Kostolomov) pada salah satu bagian usus.
• Pengangkatan dengan operasi daerah di mana tidak ada ikatan saraf.

Semua operasi ditujukan untuk menghilangkan area yang terkena organ sambil menjaga zona fungsi usus besar, dan kemudian menghubungkannya ke rektum.

Operasi Duhamel untuk penyakit Hirschsprung

Pandangan satu langkah operasi, dan metode melakukan intervensi menurut Duhamel dilakukan tepat pada satu waktu, dibagi menjadi dua tahap, sehingga dua bagian akan digunakan secara bergantian: di perineum dan di rongga perut. Inti dari operasi menurut metode Duhamel adalah bahwa di tempat-tempat perluasan organ (rektum) dilakukan pembedahan. Letakkan bagian atas saluran antara sakrum, dekat dengan sfingter eksternal, dan ujung bawah dijahit sepenuhnya.

Setelah mundur sekitar 1 cm dari pintu keluar anal, selaput lendir dilepaskan sesuai dengan lokasinya ke atas dengan gerakan tidak lebih dari 2 cm. Di daerah ini, sayatan dibuat melalui semua lapisan, langsung pada dubur, setelah itu bagian sigmoid organ melewati jendela yang dihasilkan. Bairov memperkenalkan ke dalam proses melaksanakan operasi penambahan yang substansial, dinyatakan dalam penggunaan penjepit penghancur khusus, yang ditumpangkan pada apa yang disebut "memacu" yang muncul selama reseksi wilayah aganglionik. Suplemen ini menciptakan anastomosis spontan lain.

Operasi Swenson

Mobilitas usus yang direseksi ke arah yang benar (distal) adalah inti dari intervensi bedah pada prinsip Swenson. Bagian organ tidak dibawa ke anus sedikit, di depan (hingga 5 cm), sedangkan zona posterolateral rektum lebih maju sedikit. Untuk anus, jaraknya tidak melebihi 2 cm.

Tahap kedua intervensi bedah dilakukan dengan menempatkan anastomosis miring di area rongga ekstraperitoneal. Selain itu, reseksi ekstraperitoneal dari ekspansi kolon dan segmen aganglionik dilakukan.

Operasi soave

Metode operasi Soave, dimodifikasi oleh Profesor Lenyushkin, dianggap yang paling menjanjikan. Keunikan dari metode ini adalah pengangkatan lapisan sero-otot dari zona aganglionik dari jaringan mukosa jaringan, hampir sepanjang, tanpa membawa sekitar 2-3 cm ke sfingter internal. Evaginasi melalui anus, usus besar ke perineum, organ dipimpin melalui silinder otot di sepanjang rektum. Bagian bawah usus direseksi untuk menghitung kendur gratis dari celah kecil, hingga 7 cm.

Ketika operasi kedua diulang, kelebihan organ terputus dan dilakukan setelah anastomosis mulus terjadi 2-3 minggu setelah operasi utama.

Periode pasca operasi

Dalam kebanyakan kasus, operasi untuk mengobati penyakit Hirschsprung berakhir dengan sukses, dan pasien memiliki kesempatan untuk menjalani kehidupan normal di masa depan. Operasi semacam ini secara teknis sulit, dan periode waktu penuh, lebih tepatnya, dari 4 bulan hingga enam bulan diperlukan untuk pemulihan penuh. Selama waktu ini, pasien mungkin mengalami limbah tinja spontan.

Fakta-fakta ini menunjukkan bahwa selama intervensi bedah kesalahan kecil dibuat, atau periode adaptasi terjadi dalam bentuk tertunda. Selama periode ini, ada reaksi kompensasi yang nyata terhadap latar belakang perubahan sekunder, yang merupakan fenomena pasca operasi yang memburuk. Manifestasi seperti itu memerlukan langkah-langkah tambahan untuk pengobatan efek pasca operasi. Komplikasi negatif utama yang diamati selama periode pasca operasi adalah:

• Manifestasi enterokolitis akut.
• Diare (kotoran cair).
• Sembelit.
• Pelanggaran jahitan pada sendi bagian-bagian organ pada area pengangkatan area yang terkena
• Komplikasi yang bersifat menular.
• Peritonitis

Normalisasi tinja akan membutuhkan diet yang meliputi konsumsi makanan yang berasal dari tumbuhan yang kaya serat. Waktu adalah faktor yang diperlukan untuk menormalkan kondisi pasien, yaitu, menambah berat badan dan menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan.

Ketika tubuh pulih setelah operasi, pasien diberi terapi latihan, yang meliputi latihan yang meningkatkan kerja semua saluran pencernaan dan sistem pencernaan.

Pencegahan penyakit Hirschsprung

Fenomena abnormal, dan penyakit ini termasuk jenis penyakit ini, tidak melibatkan penggunaan tindakan pencegahan khusus sehubungan dengan stabilisasi kondisi untuk kategori pasien yang terkena penyakit ini. Dalam hal ini, profilaksis terbaik adalah pembedahan, metode ini sekali dan untuk semua menyelesaikan masalah dampak negatif dari penyakit pada tubuh manusia. Jika penyakit tidak memanifestasikan dirinya dalam bentuk aktif dan sementara waktu memutuskan untuk tidak mengganggu jalannya dengan bantuan intervensi operasi, hanya beberapa metode dalam bentuk langkah-langkah pencegahan sehubungan dengan penyakit yang diasumsikan:

• Latihan aktif gaya hidup dan rencana olah raga.
• Pilihan makanan yang tepat, penolakan jenis makanan yang terlalu panas, pedas dan lainnya, yang menyiratkan peningkatan beban pada organ-organ saluran pencernaan.

Penyakit Hirschsprung: gejala dan metode perawatan (operasi, pengobatan)

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan bawaan langka dari usus besar, ditandai dengan tidak adanya pleksus saraf (agangliosis) di dinding usus. Dasar dari penyakit ini adalah penyebab keturunan, tidak adanya pleksus Auerbach dan Meissner.

Pleksus Auerbach adalah jaringan sel saraf dan prosesnya, yang terletak di antara lapisan otot dinding usus sepanjang panjangnya dan berpartisipasi dalam gerakan peristaltik usus. Pleksus Meissner terletak di lapisan submukosa saluran pencernaan dan terlibat dalam motilitas dan sekresi usus.

Dengan penyakit ini mungkin ada sebagian atau seluruhnya tidak ada ganglia saraf atau struktur abnormal mereka di bagian tertentu dari usus. Agangliosis menyebabkan gangguan gerakan di usus besar, perkembangan proses distrofi pada lapisan otot. Daerah yang terkena berada dalam keadaan spasmodik dan tidak berpartisipasi dalam gerakan peristaltik, dan bagian usus, yang terletak di atas daerah yang terkena, terus-menerus kelebihan beban dan mulai berkembang seiring waktu.

Bentuk

Lokasi lesi adalah dasar dari klasifikasi penyakit menurut bentuk

• Bentuk dubur. Kasih sayang dubur saja, yang mungkin parsial.
• Bentuk rectosigmoid. Dalam bentuk ini, agangliosis mempengaruhi rektum dan kolon sigmoid. Usus sigmoid mungkin sebagian atau seluruhnya terpengaruh.
• Bentuk subtotal. Kolon transversal dipengaruhi bersama dengan sigmoid dan rektum.
• Bentuk total. Bentuk manifestasi klinis dan prognosis pengobatan yang paling parah. Seluruh usus besar terpengaruh.

Di hilir ada bentuk-bentuk berikut:

• Bentuk akut. Ini terjadi pada bulan pertama kehidupan seorang anak.
• Bentuk subakut. Itu ditempatkan pada usia anak dari 1 hingga 3 bulan.
• Bentuk kronis. Cocok setelah 3 bulan.

Tahapan

• Tahap terkompensasi. Secara keseluruhan kesejahteraan dengan perawatan yang baik tidak rusak. Sembelit dipicu oleh perubahan pola makan. Tahap ini ditandai dengan gejala awal, tidak ada gejala akhir penyakit.
• Tahap subkompensasi. Gejala perlahan berkembang, frekuensi menggunakan enema pembersihan untuk buang air besar meningkat. Dengan terapi konservatif yang memadai, transisi ke tahap kompensasi dimungkinkan. Gambaran klinis diwakili oleh gejala awal dan akhir.
• Tahap dekompensasi. Gejala progresif dari hari-hari pertama kehidupan. Anak-anak mungkin memiliki obstruksi usus rendah. Awal mengembangkan gejala penyakit yang terlambat. Tahap dekompensasi berkembang pesat dengan agangliosis usus total.

Gejala

Penyakit Hirschsprung bermanifestasi sejak hari pertama kehidupan seorang anak. Gambaran klinis membedakan gejala awal dan akhir:

Gejala awal

• Sembelit. Ini adalah gejala pertama pada anak yang diperhatikan orang tua. Retensi tinja dimulai pada periode neonatal. Anak mendapat feses pertama terlambat, kembung muncul. Pembuangan kotoran secara independen sangat jarang. Pencahar dan enema pembersih digunakan untuk mengosongkan usus. Setelah enema, konsistensi besar feses dikeluarkan.
• Keracunan tinja. Dengan retensi feses yang berkepanjangan, keracunan feses berkembang, lebih sering pada masa kanak-kanak. Hal ini ditandai dengan penurunan berat badan dan tidak adanya penambahan berat badan pada anak, kulit menjadi abu-abu, kadar protein dalam darah berkurang, yang mengarah ke edema. Gangguan keseimbangan air dan elektrolit memengaruhi kerja jantung, paru-paru, hati, dan organ lainnya.
• Perut yang meningkat. Peningkatan ukuran perut terjadi sebagai akibat dari akumulasi gas di usus, peregangan dinding loop usus dengan batu feses. Tanpa pengobatan, dinding depan perut menjadi tipis, melalui itu loop usus membentang terlihat. Selama pemeriksaan, batu feses padat teraba dengan baik.
• Kembung (perut kembung). Sembelit, gangguan pembentukan lendir mengarah pada pengembangan fermentasi dan proses pembusukan di lumen usus, yang disertai dengan pembentukan sejumlah besar gas dan produk beracun.
• Nyeri perut. Mereka memiliki karakter yang meledak dan menyakitkan, mereka dapat digantikan oleh nyeri kram. Mengosongkan usus menyebabkan penurunan jangka pendek dari proses nyeri. Munculnya sindrom nyeri dikaitkan dengan meregangkan dinding usus di atas situs agangliosis, kerusakan pada batu feses mukosa dan pengembangan proses inflamasi.

Gejala terlambat

• Anemia Dengan penyakit Girshprung, proses pencernaan terganggu, dysbacteriosis terjadi. Kondisi-kondisi ini mengurangi penyerapan vitamin dan mineral, mengembangkan kekurangan zat besi, anemia defisiensi B12.
• Hipotropi. Penurunan berat badan dapat disebabkan oleh keracunan tinja, dysbiosis dan penambahan proses inflamasi. Ada pasokan nutrisi yang tidak mencukupi dari lumen usus ke dalam aliran darah.
• Diare Munculnya tinja yang longgar disebabkan oleh perkembangan dysbacteriosis dan proses inflamasi di usus.
• Batu tinja. Kurangnya aktivitas kontraktil sel otot polos menyebabkan akumulasi massa feses, yang menghancurkan dinding usus, meregangkannya, dan menciptakan risiko obstruksi usus. Ini dimanifestasikan oleh tidak adanya kursi, perut kembung, sekresi lendir dari dubur. Bayi itu menangis, menolak untuk menyusu.
• Kelainan bentuk dada. Perut yang membesar menekan diafragma dan organ-organ mediastinum, menyebabkan deformasi dada. Pekerjaan sistem kardiovaskular terganggu, dan komplikasi bronkopulmoner berkembang.
• Gejala dispepsia. Seseorang khawatir tentang mual, perasaan berat di perut, kehilangan nafsu makan. Mungkin mulas. Pada anak kecil, muntah terjadi.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik ditujukan untuk mengidentifikasi triad gejala: sembelit sejak lahir, kembung persisten, data irigasi, dan pengecualian patologi lain dengan gambaran klinis yang serupa (obstruksi usus bawaan).

• Ultrasonografi. Ini digunakan untuk mengecualikan penyakit lain dengan gejala yang sama (invaginasi usus, dll.).
• Irrigologi. Pemeriksaan radiopak usus mengungkapkan karakteristik penyempitan bagian usus, yang menyalurkan ekspansi. Salah satu metode penelitian yang dapat diandalkan dalam diagnosis penyakit Hirschsprung. Ini digunakan pada anak-anak yang lebih tua dari 2 minggu untuk mengkonfirmasi diagnosis.
• Survei radiografi rongga perut. Digunakan untuk mengecualikan penyakit lain pada saluran pencernaan (obstruksi usus).
• Biopsi. Ditandai dengan tidak adanya pleksus saraf dan identifikasi serat hipertrofi yang dimodifikasi di dinding usus.

Perawatan

Perawatan bedah

Tujuan dari perawatan bedah radikal adalah pengangkatan bagian patologis usus bersama-sama dengan pengangkatan loop usus melebar yang didekompensasi. Operasi Duhamel, Duhamel-Martin digunakan, dalam beberapa kasus kolostomi diterapkan.

Semakin kecil usia anak, semakin baik periode pasca operasi.

Perawatan konservatif

Perawatan ini tambahan dan tidak mengarah ke pemulihan.

• Diet Makanan berserat tinggi (sayuran, hijau, buah-buahan), produk susu untuk memfasilitasi tindakan buang air besar yang ditentukan. Produk tepung tidak termasuk dalam makanan.
• Probiotik (Bifidumbakterin) digunakan untuk menormalkan mikroflora usus.
• Sediaan enzim (Mikrasim, Pancreatin) digunakan untuk memfasilitasi proses pencernaan dan mengurangi beban pada usus.
• Enema pembersihan.
• Pijat perut atau terapi olahraga. Pijat terapi digunakan untuk merangsang pergerakan tinja melalui usus. Senam terapeutik ditujukan untuk melatih otot-otot perut dan dilakukan di bawah pengawasan seorang spesialis.

Ramalan

Diagnosis dan pengobatan tepat waktu pada tahap awal penyakit dapat menyebabkan pemulihan seseorang. Dalam bentuk penyakit yang parah dan perkembangan perubahan distrofik kompensasi di area sehat usus, frekuensi kambuh meningkat.

Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung adalah penyakit yang dihasilkan dari kelainan bawaan perkembangan pleksus saraf yang menyediakan persarafan usus besar. Patologi disertai dengan sembelit dan malabsorpsi di usus besar. Penyakit Hirschsprung dapat dengan mudah berkembang hanya pada usia dewasa, perjalanan yang berat ditandai dengan tidak adanya meconium (kotoran asli) pada bayi baru lahir. Penyakit ini didiagnosis dengan pemeriksaan radiopak dan endoskopi usus. Penyakit Hirschsprung dirawat secara pembedahan: bagian usus yang terkena diangkat.

Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung (agangliosis) adalah kelainan bawaan pada saluran pencernaan, ditandai dengan gangguan persarafan bagian usus besar atau lesi totalnya. Bergantung pada lokasi dan luasnya zona aganglion, bentuk rektal, rektosigmoid, segmental, subtotal, dan total penyakit Hirschsprung dibedakan dalam proktologi. Pria menderita patologi ini empat kali lebih sering daripada wanita. Pada sebagian besar kasus (90%), diagnosis penyakit Hirschsprung dibuat untuk bayi yang baru lahir. Pada 20% bayi baru lahir, patologi kongenital lain dari sistem saraf terdeteksi, serta penyakit pada sistem kardiovaskular, organ pencernaan, dan gangguan urogenital. Pada anak-anak dengan sindrom Down, penyakit Hirshprung adalah 10 kali lebih umum daripada pada individu tanpa kelainan kromosom.

Penyebab penyakit Hirschsprung

Pada periode kehamilan dari minggu kelima ke minggu kedua belas, pembentukan kelompok saraf terjadi, lebih lanjut menyediakan persarafan ke sistem pencernaan. Formasi dimulai dari pleksus saraf di rongga mulut dan turun melalui kerongkongan ke perut, usus dan anus. Dalam beberapa kasus, untuk alasan yang tidak dijelaskan, proses ini terputus, yang menyebabkan tidak adanya pleksus saraf di lokasi usus besar. Panjang area yang tidak dipersarafi bisa berbeda dan bisa sekecil beberapa sentimeter atau mencakup seluruh usus besar. Panjang kolon yang dirampas pleksus saraf dan menentukan tingkat keparahan penyakit.

Diasumsikan bahwa gangguan perkembangan sistem saraf usus besar disebabkan oleh mutasi pada struktur gen DNA. Karena penyakit Hirschsprung adalah bawaan dan turun-temurun, kemungkinan mengembangkan patologi ini dalam keluarga di mana satu anak sudah menderita jauh lebih tinggi. Selain itu, Anda perlu memperhatikan bahwa anak laki-laki 4-5 kali lebih mungkin menderita penyakit ini.

Gejala penyakit Hirschsprung

Tingkat keparahan gejala klinis berbeda, tergantung pada tingkat keparahan (tingkat kerusakan usus). Paling sering, gejala terdeteksi segera setelah lahir, tetapi kadang-kadang mereka dapat muncul pada masa remaja atau remaja. Gejala penyakit Hirschsprung pada bayi baru lahir: pada hari-hari pertama setelah lahir, meconium (kotoran asli) tidak hilang, muntah terjadi (kadang-kadang dengan empedu), sembelit atau diare, peningkatan pembentukan gas.

Pada anak-anak yang lebih besar, mungkin ada kecenderungan untuk konstipasi persisten, perut membesar, kelambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan yang terkait dengan gangguan penyerapan dan pengembangan sindrom malabsorpsi. Seringkali ada anemia karena kehilangan darah terus-menerus dari tinja, di samping itu, kemungkinan penambahan infeksi dan pengembangan enterocolitis, yang dimanifestasikan oleh peningkatan suhu tubuh, diare dan muntah. Dengan keracunan parah mungkin merupakan perluasan usus besar.

Diagnosis penyakit Hirschsprung

Sebagai langkah diagnostik untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung, pemeriksaan instrumental dan tes fungsional digunakan. Ketika fluoroskopi rongga perut mengungkapkan area ekspansi usus besar, dan tidak adanya tinja di atasnya di atas anus. Jika irrigoskopi dilakukan setelah enema dengan agen kontras, dinding usus dapat divisualisasikan dengan baik dan menyempit dan area yang melebar dapat dideteksi.

Penyakit Hirschsprung ditandai dengan kurangnya refleks untuk melemahkan sphincter internal ketika meregangkan ampul dubur. Tidak adanya refleks ini dapat dideteksi dengan menggunakan manoror anorektal (studi yang mengukur tekanan di usus besar dan sphincter internal). Untuk mengkonfirmasi tidak adanya sel-sel saraf di dinding usus besar, dilakukan kolonoskopi, saat biopsi dilakukan, dan kemudian dilakukan pemeriksaan histologis.

Pengobatan Penyakit Hirschsprung

Satu-satunya cara efektif untuk mengobati penyakit Hirschsprung adalah perawatan bedah. Operasi terdiri dari eksisi daerah yang terkena kolon dan koneksi bagian yang sehat dengan bagian terminal rektum. Dalam kasus intervensi bedah satu langkah, semua tahap dilakukan segera, tetapi dalam beberapa kasus operasi dua tahap dipilih. Tahap pertama dari taktik operasi dua tahap melibatkan pengangkatan bagian usus yang terkena (reseksi) dan pengangkatan ujung usus yang sehat melalui sayatan di perut (colostomy). Ekskresi tinja terjadi dalam wadah khusus yang dibawa pasien.

Setelah pasien beradaptasi dengan kondisi pencernaan baru di usus pendek, tahap kedua perawatan bedah dilakukan - operasi rekonstruksi, di mana ujung bebas dari usus sehat terhubung ke rektum, dan lubang di perut dijahit (menutup kolostomi). Setelah perawatan bedah, pasien biasanya mengalami normalisasi tinja secara bertahap, meskipun beberapa awalnya mungkin mengalami diare. Kadang-kadang pasien mencatat kecenderungan untuk mengalami konstipasi, yang biasanya sembuh setelah minum obat pencahar.

Dalam kasus diare atau sembelit, diet yang kaya serat nabati dapat direkomendasikan untuk pasien setelah operasi untuk penyakit Hirschsprung. Setelah operasi, ada risiko tinggi infeksi usus dan pengembangan enterocolitis. Jika gejala berikut muncul pada periode pasca operasi: demam, diare, muntah, kembung, tanda-tanda pendarahan usus, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter.

Dalam kasus penyakit Hirshprung yang mudah mengalir jika terjadi cedera usus di area kecil, perawatan bedah dapat ditinggalkan dan dibatasi untuk menyedot enema. Enema lakukan sepanjang hidup. Kita perlu memproduksinya dengan sejumlah besar air (hingga dua liter), untuk memudahkan masuknya feses ke dalam minyak vaseline. Selain itu, latihan terapi khusus direkomendasikan untuk pasien dengan patologi ini.

Pencegahan penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung bersifat bawaan, ditentukan secara genetis dan tidak dapat dicegah. Deteksi dini penyakit dan perawatan medis yang tepat waktu membantu meningkatkan kualitas hidup pasien.