Limfangiektasia usus

. atau: Penyakit Gordon, enteropati hipoproteinemia eksudatif, hipoproteinemia idiopatik

Gejala limfangiektasia usus

Gejala pertama penyakit ini dapat muncul pada usia 10-12 tahun dengan limfangiektiasis primer (bawaan - diinduksi intrauterin), dan dengan sekunder (berkembang dengan latar belakang penyakit lain) - setelah 20-25 tahun.

Di antara gejala umum penyakit ini ada beberapa.

• Diare (sering buang air besar), sedangkan frekuensi tinja bisa mencapai 5-20 kali per hari.
• Steatorrhea (ekskresi lemak dalam jumlah besar dengan feses). Penampilannya disebabkan oleh kurangnya penyerapan lemak di usus, akibatnya kotoran menjadi cair, berlemak, lembek, dengan bau yang tidak sedap, dan hampir tidak tersapu dari dinding mangkuk toilet.
• Edema adalah gejala limfangiektasia usus yang paling khas. Mereka dapat menjadi moderat (misalnya, pembengkakan kaki), dalam kasus yang parah - masif (misalnya, asites (akumulasi cairan di rongga perut), anasarca (pembengkakan masif jaringan subkutan)). Pembengkakan terjadi karena kehilangan protein melalui usus.
• Mual, muntah.
• Nyeri perut.
• Penurunan berat badan
• Polyhypovitaminosis (kekurangan vitamin dalam tubuh).
• Retardasi pertumbuhan (karakteristik limfangiektasia primer).
• Edema retina yang dapat menyebabkan kebutaan.
• Gejala penyakit ini, dengan latar belakang perkembangan limfangiektasia usus (untuk bentuk sekunder), misalnya, tumor usus, darah, dll.

Bentuk

Alasan

• Kelainan (gangguan) bawaan (diinduksi intrauterin) dari struktur pembuluh limfatik (untuk limfangiektasia usus primer).
• Tumor usus.
• Limfoma (sekelompok penyakit hemato-onkologis (kerusakan jaringan hematopoietik) dengan lesi primer kelenjar getah bening dan akumulasi limfosit tumor (subtipe sel darah putih - leukosit) di organ internal).
• Sarkoidosis (penyakit di mana granula m terbentuk (nodul padat berbagai ukuran, yang dihasilkan dari proses inflamasi dalam tubuh)).
• Penyakit jaringan ikat (jaringan yang membentuk kerangka pendukung semua organ):
  • systemic lupus erythematosus (penyakit yang didasarkan pada aktivasi sistem kekebalan tubuh dan pembentukan antibodi (sejenis protein tubuh) terhadap jaringan tubuh sendiri, yaitu agresi otomatis (ditujukan pada selnya sendiri));
  • scleroderma sistemik (penyakit dengan kerusakan pada kulit, pembuluh darah, sistem muskuloskeletal, dan organ internal, yang didasarkan pada gangguan sirkulasi darah, peradangan dan fibrosis luas (proliferasi jaringan ikat, diikuti oleh pemadatannya));
  • dermatomyositis (penyakit radang progresif jaringan ikat dengan lesi primer otot, kulit dan organ internal).
• Penyakit radang usus: penyakit Crohn (penyakit radang usus kronis, yang ditandai dengan pembentukan borok di usus (cacat dalam dinding organ) dan penyempitan, serta kerusakan pada organ lain), kolitis ulserativa (UC, penyakit kronis usus, menyebabkan pembentukan bisul) ).
• TBC usus (penyakit menular yang disebabkan oleh mikroorganisme - Mycobacterium tuberculosis).
• Pankreatitis kronis (radang pankreas).
• Penyakit Menetria (penyakit yang berhubungan dengan pertumbuhan (hipertrofi) mukosa lambung, gastritis hipertrofik (radang lambung)).
• Enteritis kronis (radang usus kecil).
• Penyakit Whipple (penyakit langka yang bersifat menular, di mana sebagian besar kerusakan pada usus kecil diamati).
• Penyakit lainnya.

Terapis akan membantu dalam perawatan penyakit

Diagnostik

• Analisis keluhan (keluhan sering diare, sakit perut, edema parah) dan riwayat penyakit (kapan (berapa lama) gejala penyakit muncul, pada usia berapa, kerabat dekat memiliki gejala yang sama).
• Analisis sejarah kehidupan (apakah pasien memiliki penyakit pada organ perut, tumor, penyakit jaringan ikat sistemik (systemic lupus erythematosus (penyakit yang didasarkan pada aktivasi sistem kekebalan tubuh dan pembentukan antibodi (protein tubuh spesifik) terhadap jaringan tubuh sendiri), yaitu agresi otomatis (ditujukan pada selnya sendiri)), dll.)).
• Pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan, edema yang diucapkan, hingga asites (akumulasi cairan di rongga perut) dan anasarca (edema masif jaringan subkutan), menarik perhatian. Palpasi (palpasi) perut ditandai oleh rasa sakitnya.
• Metode penelitian laboratorium.
  • Hitung darah lengkap untuk mendeteksi kemungkinan anemia ("anemia", mengurangi sel darah merah (sel darah merah) dan hemoglobin (protein pembawa oksigen)): biasanya ada tanda-tanda leukopenia (penurunan sel darah putih (sel darah putih)), trombositopenia (penurunan jumlah trombosit) (fragmen seluler bebas nuklir yang terlibat dalam menghentikan perdarahan)). Kondisi ini disebut triar sitopenia.
  • Analisis biokimia darah untuk menentukan tingkat protein total, fraksinya (subspesies), studi tentang ionogram (kalium, magnesium, natrium, dll dalam darah), pengurangan imunoglobulin (sejenis protein khusus yang membentuk sistem kekebalan tubuh, melakukan fungsi "pelindung") kelas A (IgA) dan M (IgM).
  • Metode radioisotop untuk menentukan kehilangan protein melalui usus. Inti dari metode ini adalah bahwa protein yang diberi label dengan zat radioaktif diberikan secara intravena kepada pasien, setelah itu ditentukan seberapa cepat ia diekskresikan dengan tinja.
• Metode penelitian instrumental.
  • Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi), magnetic resonance imaging (MRI) atau computed tomography (CT) dari organ-organ perut dan usus-usus untuk mendeteksi perubahan-perubahan patologis (abnormal) dan penyakit-penyakit yang dengannya limfangiektasia usus dapat berkembang.
  • Pemeriksaan rontgen usus (irrigoskopi) memungkinkan untuk mendeteksi perubahan dalam usus dan menilai sifat dari perubahan ini, menentukan tingkat edema dinding usus, panjang lesi, dll.
  • Pemeriksaan endoskopi usus: dokter memeriksa dan menilai kondisi saluran empedu menggunakan alat optik khusus (endoskop).
  • Biopsi (mengambil sepotong usus untuk dianalisis).
  • Limfangiografi kontras - memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi pembuluh limfatik yang berubah dari usus.
  • Pemeriksaan fundus dan konsultasi dengan dokter spesialis mata (jika perlu).

Pengobatan limfangiektasia usus

• Pada tahap pertama pengobatan, nutrisi khusus (terapeutik) ditentukan, bertujuan mengembalikan fungsi saluran pencernaan dan menormalkan feses:
  • makanan harus diproses secara termal dan mekanis, tidak mengambil makanan yang terlalu panas atau dingin;
  • perlu untuk mengecualikan makanan yang kaya akan minyak atsiri (lobak, lobak, lobak, sorrel, bayam, bawang, bawang putih, jamur);
  • jika mungkin, kurangi jumlah lemak yang dapat dimakan (lemak) dan tingkatkan jumlah protein;
  • koreksi diare (kotoran longgar) - diet (kolak, daging tanpa lemak, sereal, sereal, dll) dan obat-obatan anti diare.
• Untuk pengobatan limfangiektasia usus primer (bawaan - diinduksi intrauterin), persiapan analog hormon pertumbuhan somatostatin digunakan.
• Pengobatan sekunder (dikembangkan dengan latar belakang penyakit lain) limfangiektasia usus ditujukan untuk mengobati penyakit-penyakit dan kondisi-kondisi di mana limfangiektasia berkembang, misalnya, tumor, penyakit usus, dll.
• Perawatan bedah - operasi dilakukan, akibatnya pembuluh-pembuluh usus yang diubah dihilangkan atau dibuat anastomosis buatan (fistula, sendi).

Komplikasi dan konsekuensi

• Limfoma usus (sekelompok hemato-onkologis (kerusakan jaringan hematopoietik) dengan lesi primer kelenjar getah bening dan akumulasi limfosit tumor (subspesies sel darah putih - leukosit) di organ internal).
• Striktur (penyempitan) usus.
• Gingivitis (radang gusi).
• Cacat email gigi karena kekurangan kalsium.
• Hipovitaminosis (kekurangan vitamin) karena pelanggaran penyerapan vitamin dalam usus:
  • vitamin A - "kebutaan malam" (pelanggaran penglihatan senja (penglihatan dalam kondisi penerangan yang buruk, saat senja)), kulit kering dan selaput lendir, sklera mata;
  • vitamin D - osteoporosis (pengurangan kepadatan tulang), patah tulang;
  • vitamin K - terjadinya perdarahan;
  • vitamin E - kelemahan otot, infertilitas.

Pencegahan limfangiektasia usus

• Pencegahan limfangiektasia usus primer (bawaan - diinduksi intrauterin) tidak ada, karena penyakit ini disebabkan oleh anomali bawaan (yang diinduksi intrauterin) bawaan (gangguan) struktur pembuluh limfatik.
• Pencegahan perkembangan sekunder (dikembangkan dengan latar belakang penyakit lain) limfangiektasia usus ditujukan pada perawatan yang tepat waktu dan memadai terhadap penyakit-penyakit tersebut yang menjadi penyebab berkembangnya kondisi ini, misalnya, pengobatan tumor, penyakit usus (misalnya, penyakit Crohn (penyakit radang usus kronis yang ditandai dengan pembentukan di usus borok (cacat dalam pada dinding organ) dan penyempitan, serta kerusakan pada organ lain), kolitis ulseratif nonspesifik (UC, penyakit kronis menit usus, menyebabkan ulserasi), dll).

• Sumber

1. Atlas gastroenterologi klinis. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., dan lainnya. Terjemahan dari bahasa Inggris. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 halaman.

Apa yang harus dilakukan dengan lymphangiectasia usus?

• Pilih dokter umum yang cocok
• Lulus tes
• Dapatkan perawatan dari dokter
• Ikuti semua rekomendasi

Limfangiektasia usus

Limfangiektasia usus (penyakit Waldman) adalah penyakit yang ditandai dengan edema berat, hipolimfosimia. Ini terjadi sebagai akibat dilatasi (karakter bawaan atau didapat) dari pembuluh limfatik, yang terletak di lendir (lapisan submukosa) usus kecil.

Limfangiektasia usus didiagnosis pada anak-anak dan remaja.

Alasan

• Kelainan bawaan dari struktur di pembuluh limfatik.
• Berbagai tumor di usus.
• Limfoma (sejenis penyakit hemato-onkologis dengan lesi kelenjar getah bening yang dominan dan akumulasi limfosit tumor (salah satu subspesies sel darah putih - leukosit) di berbagai organ.
• Lupus erythematosus sistemik merah.
• Berbagai proses inflamasi di usus: jarang ditemukan penyakit Crohn dan kolitis ulserativa (penyakit kolon kronis, yang mengarah pada pembentukan ulkus interna).
• TBC usus (penyakit menular yang disebabkan oleh mikroorganisme).
• Pankreatitis akut dan kronis.

Gejala

Gejala utama penyakit muncul sebagai aturan pada usia 10 tahun dengan limfangiektasia usus primer, tetapi ketika sekunder terdeteksi (yang berkembang dengan latar belakang penyakit lain), penyakit ini datang pada usia 23-27 tahun.

Di antara semua gejala utama penyakit ini, ada beberapa:

• Diare usus (buang air besar), dan frekuensi tinja sering mencapai 5-20 kali sehari.
• Edema adalah salah satu gejala limfangiektasia usus yang paling khas. Edema dapat menjadi moderat (misalnya, pembengkakan pada kaki), dalam kasus yang jarang, parah - lebih masif.
• Muntah.
• Mual
• Nyeri perut.
• Total berat badan menurun.
• Polyhypovitaminosis (kekurangan vitamin).
• Pertumbuhan lambat pada anak-anak.
• Edema atau ablasi retina, yang kemudian menyebabkan kebutaan.

Diagnostik

Limfangiektasia usus besar harus dicurigai pada setiap pasien dengan gejala hipoalbuminemia yang tidak dapat dipahami, terutama terhadap latar belakang steatorrhea dan / atau limfositopenia. Pada spesimen biopsi dari mukosa usus kecil seringkali pembuluh limfatik yang membesar terdeteksi.

Selama pemeriksaan X-ray, keberadaan bengkak ditentukan pada lipatan mukosa usus.
Kehilangan protein dapat ditentukan dengan memantau aktivitas antitrypsin-α1 dalam massa tinja (indikator ini cukup spesifik mengenai pengukuran kehilangan protein dalam tubuh (yaitu, di usus), karena antitrypsin-α1 benar-benar terdegradasi dan dinonaktifkan pada pH kurang dari 3). Penilaian yang lebih akurat tentang kehilangan protein kemungkinan dengan mengumpulkan semua massa tinja dalam 72 jam dan menentukan keberadaan protein di dalamnya. Anda juga dapat menghitung jumlah protein dalam hubungannya dengan plasma darah (satuan ukuran utama adalah ml / hari).

Diagnosis ini dapat dibuat dengan menggunakan:

• uji klinis penyakit pada data tes laboratorium yang dilakukan (limfositopenia, hipokalsemia, hipoproteinemia);
• hasil limfangiografi (patologi perubahan pada pembuluh limfatik usus dapat dideteksi), serta biopsi usus kecil dengan keterlibatan peralatan khusus.

Perawatan dan Diet

Di hadapan limfangiektasia herediter, terapi diet akan lebih efektif dengan pembatasan maksimum kehadiran dalam diet rantai panjang dan peningkatan jumlah asam rantai menengah (harus diingat bahwa asam rantai menengah tidak dapat diangkut dengan getah bening).

Jika hanya sebagian kecil dari usus yang terkena, ia diangkat melalui pembedahan.

Menurut pengamatan para dokter dan penelitian di bidang ini, diet dengan sedikit lemak memperpanjang usia pasien. Obat-obatan trigliserida yang diserap langsung ke dalam darah (dan bukan oleh pembuluh limfatik) juga akan membantu dalam perawatan. Pasien harus mengikuti diet khusus, yang intinya dikurangi menjadi penipisan lemak (30 gram per hari) dan maksimum diperkaya dengan protein.

Untuk mencegah perkembangan penyakit dianjurkan untuk menjalani gaya hidup aktif. Saran yang bagus adalah menggunakan stocking elastis dengan efek kompresi.
Orang yang menderita limfangiektasia usus primer direkomendasikan pengobatan suportif dengan obat-obatan khusus: Octreotide (Sandostatin).

Pasien dengan limfangiektasia usus sekunder perlu melakukan terapi yang memadai untuk penyakit yang menyebabkan perubahan pada pembuluh limfatik.

Ramalan

Ketika limfangiektasia usus primer terdeteksi, prognosisnya sering tidak menguntungkan: anak-anak mati sebelum mereka mencapai usia remaja.
Di hadapan limfangiomatosis dan limfosit dengan lesi segmental usus kecil, reseksi sektor yang terkena ini dapat menyebabkan peningkatan cepat dalam perjalanan penyakit dan bahkan untuk menyelesaikan pemulihan.

Pencegahan

Tindakan pencegahan dan langkah-langkah untuk mencegah limfangiektasia usus primer belum dikembangkan. Untuk mencegah terjadinya limfangiektasia sekunder usus, pasien harus melakukan terapi yang memadai untuk semua penyakit yang pada akhirnya dapat menyebabkan perubahan yang tidak dapat diterima pada kapiler limfatik dan pembuluh usus.

Cara kami menghemat suplemen dan vitamin: vitamin, probiotik, tepung bebas gluten, dll., Dan kami memesan di iHerb (tautan diskon $ 5). Pengiriman ke Moskow hanya 1-2 minggu. Jauh lebih murah beberapa kali daripada membeli di toko Rusia, dan pada prinsipnya, beberapa produk tidak ditemukan di Rusia.

Komentar

Sangat menarik untuk mengetahui apa yang kita miliki di wilayah Chelyabinsk. Dokter yang mengerti penyakit Waldman. dan umumnya apakah penyakit ini sudah sembuh.

Istri saya didiagnosis menderita penyakit Waldman. Sekarang dia berada di rumah sakit di Chelyabinsk, dia berada di unit perawatan intensif dua kali. Dia tidak merasa lebih baik. Bagaimana dia bisa membantu 3 anaknya yang berusia 33 tahun. BANTUAN.

Limfangioektasia pada duodenum mukosa duodenum. Apa penyakit ini dan apa fiturnya

Deskripsi:

Limfangiektasia usus adalah penyakit yang ditandai dengan edema, hipoproteinemia, hipolimfositemia, dan berkembang sebagai akibat pembesaran bawaan atau didapat dari pembuluh limfatik yang terletak di lapisan submukosa dan mukosa dinding usus kecil.

Limfangiektasia usus didiagnosis pada anak-anak dan remaja.

Gejala limfiektasia usus:

Manifestasi klinis utama dari penyakit ini adalah: sindrom malabsorpsi, diare, mual, muntah, sakit perut. Dalam beberapa kasus, steatorrhea dari keparahan ringan sampai sedang terjadi. Edema perifer berkembang. Dengan perjalanan penyakit yang lama, asites chylous dan chylothorax dapat terjadi.

Untuk berbagai bentuk penyakit (primer atau sekunder) gambaran klinis.

Manifestasi klinis limfangiektiasis usus primer.

Usia rata-rata manifestasi penyakit ini adalah 11 tahun.

Manifestasi klinis awal utama penyakit ini adalah masif, simetris, edema perifer, dan diare tanpa campuran darah. Ada jeda atau jeda dalam pertumbuhan.

Pembengkakan makula (edema makula) retina dapat terjadi, yang menyebabkan kebutaan yang dapat dibalik.

Bentuk penyakit yang didapat didiagnosis pada orang usia muda (usia rata-rata onset adalah 22,9 tahun).

Dalam bentuk ini, pasien mungkin terganggu oleh gejala yang terkait dengan penyakit yang mendasarinya yang menyebabkan pengembangan limfangiektasia usus. Ini termasuk, misalnya, fibrosis retroperitoneal, perikarditis konstriktif, pankreatitis kronis, dll.

Edema perifer pada pasien dengan limfangiektasia usus sekunder adalah asimetris.

Penyebab Limfangiektasia usus:

Penyebab limfangiektasia usus primer

Penyakit bawaan bawaan. Penyakit ini disebabkan oleh kelainan bawaan dari pembuluh limfatik usus. Bentuk penyakit ini dicatat pada anak-anak (usia rata-rata manifestasi penyakit ini adalah 11 tahun).

Penyebab limfangiektasia usus sekunder.

Karsinoma yang terletak di perut atau retroperitoneal.

Penyakit pada sistem kardiovaskular (perikarditis konstriktif).

TBC pada kelenjar getah bening usus, peritoneum, dan mesenterika.

Lupus erythematosus sistemik.

Pengobatan limfiektasia usus:

Memperbaiki kondisi umum pasien.

Pengobatan penyakit yang mengarah pada pengembangan limfangiektasia usus sekunder.

Pencegahan dan pengobatan komplikasi limfangiektasia usus primer dan sekunder.

Meningkatkan kualitas hidup pasien.

Anda harus mengikuti diet, kehabisan lemak (30 g / hari) dan diperkaya dengan protein. Dalam diet, penting untuk menghindari mengambil asam lemak rantai panjang (menggantikannya dengan asam lemak rantai pendek dan menengah), karena mereka mengarah pada pembentukan kilomikron, yang menyumbat lumen limfatik, meningkatkan tekanan dalam sistem limfatik dan menyebabkan hilangnya limfosit.

Membatasi jumlah garam dalam makanan tidak mengurangi keparahan edema.

Nutrisi medis ditujukan untuk memerangi diare dan untuk mengisi kekurangan nutrisi. Baca lebih lanjut: Nutrisi medis untuk diare. Dianjurkan untuk menggunakan suplemen makanan yang mengandung trigliserida, kalsium dan vitamin yang larut dalam lemak.

Pasien disarankan untuk tetap aktif. Pembatasan dalam tingkat aktivitas fisik untuk pasien dengan lymphangiectasia usus tidak ada. Pasien dapat menentukan tingkat aktivitas fisik itu sendiri, sejauh kondisi umum mereka memungkinkan.

Pengobatan limfangiektasia usus primer.

Somatostatin analog digunakan: octreotide (Sandostatin). Orang dewasa diberikan s / c dengan dosis 50 μg 2p / hari; anak-anak - s / c dengan dosis 1-10 mg / kg.

Dalam kasus di mana perjalanan penyakit tidak membaik dengan terapi diet dan pengobatan octreotide, asam traneksamat (Tranexam) diresepkan. Digunakan pada orang dewasa secara oral dengan dosis 1-2 g 2p / hari.

Pengobatan limfangiektasia usus sekunder.

Pasien dengan lymphangiectasia usus sekunder harus diberikan terapi yang memadai untuk penyakit ini, yang telah menyebabkan perubahan patologis pada pembuluh limfatik.

Dalam kasus lymphiectasia usus primer, perawatan bedah tidak dilakukan.

Dalam bentuk sekunder penyakit, reseksi pembuluh limfatik usus yang sakit dilakukan, atau anastomosis dibuat untuk memastikan drainase limfatik ke dalam sistem vena.

Ketika chylothorax dilakukan thoracocentesis. Indikasi untuk prosedur bedah untuk asites chylous ditentukan berdasarkan kondisi umum pasien.

Terlepas dari kenyataan bahwa pasien disarankan untuk mengikuti gaya hidup aktif, harus diingat bahwa tingkat aktivitas fisik harus membantu mengurangi keparahan edema perifer. Untuk tujuan ini, misalnya, Anda dapat melakukan latihan, disertai dengan mengangkat tangan di atas bahu. Dianjurkan untuk menggunakan stocking elastis dengan efek kompresi.

Terapi suportif dengan octreotide (Sandostatin) direkomendasikan untuk pasien dengan lymphangiectasia usus primer.

Pasien dengan lymphangiectasia usus sekunder harus diberikan terapi yang memadai untuk penyakit ini, yang telah menyebabkan perubahan patologis pada pembuluh limfatik.

Lymphangiectasia: Gejala dan Pengobatan

Limfangiektasia - gejala utama:

• Nyeri perut
• Mual
• Muntah
• Pembengkakan kaki
• Diare
• Visi berkurang
• Dehidrasi
• Pembengkakan umum
• Penurunan berat badan
• Keterlambatan pertumbuhan pada anak
• Makanan yang tidak tercerna di bangku

Lymphangiectasia (penyakit Waldman, lymphangiectasia usus) adalah proses patologis bawaan atau didapat yang ditandai oleh dilatasi kelenjar getah bening yang terletak di lapisan mukosa atau submukosa usus.

Gambaran klinis ditandai oleh pelanggaran saluran pencernaan, edema, pertumbuhan anak, dan ada gejala yang tidak memiliki karakter gastroenterologis.

Limfangiektasia usus tipe kongenital mulai bermanifestasi pada usia 10 tahun. Diagnosis dilakukan melalui pemeriksaan fisik, laboratorium, dan dalam beberapa kasus, metode penelitian instrumental.

Perawatan dapat bersifat konservatif dan radikal, tergantung pada gambaran klinis dan morfologis dari proses patologis.

Jika limfangiektasia duodenum segmental didiagnosis, prognosisnya relatif baik. Limfangiektasia primer paling sering mengarah pada fakta bahwa anak meninggal sebelum mencapai usia remaja.

Etiologi

Penyebab lymphangiectasia bersifat gastroenterologis dan tidak bekerja pada saluran pencernaan.

Limfangiektasia mungkin disebabkan oleh proses patologis berikut:

• lupus erythematosus sistemik;
• kelainan bawaan dari struktur pembuluh limfatik;
• limfoma di berbagai organ, dan tidak hanya relatif terhadap saluran pencernaan.

Adapun faktor etiologi gastroenterologis, di sini perlu untuk memilih yang berikut:

• tumor di usus, baik jinak dan ganas;
• pankreatitis akut dan kronis;
• TBC usus;
• kolitis ulserativa;
• Penyakit Crohn;
• proses inflamasi di saluran pencernaan, serta di duodenum;
• penyakit gastrointestinal kronis;
• terapi obat jangka panjang;
• kekalahan tubuh dengan Helicobacter pylori;
• Penyakit Whipple;
• periode penyesuaian hormonal tubuh - remaja, kehamilan, awal menopause;
• kekebalan berkurang;
• pelanggaran sistem makanan - diet keras, pola makan yang buruk.

Limfangiektasia dari jenis yang didapat, seperti banyak penyakit gastroenterologis lainnya, seringkali disebabkan oleh malnutrisi, dan juga keterlambatan penanganan banyak proses patologis lainnya pada saluran pencernaan.

Klasifikasi

Kelenjar getah bening terletak di seluruh tubuh manusia, sehingga perkembangan penyakit semacam itu secara teoritis dapat terjadi di mana saja di saluran pencernaan.

Namun, paling sering pelokalan adalah sebagai berikut:

• limfangiektasia duodenum atau limfangiektasia duodenum;
• proses patologis di usus kecil;
• lymphangiectasia lambung;
• limfangiektasia duodenum sigmoid.

Berdasarkan sifat asalnya, limfangiektasia dapat berupa:

• primer - penyakit yang bersifat bawaan, dan gejala pertama terjadi pada usia 10 tahun;
• sekunder atau diperoleh - berkembang dengan latar belakang proses patologis di atas.

Bentuk pasti penyakit hanya dapat ditentukan dengan melakukan tindakan diagnostik yang diperlukan.

Simtomatologi

Gambaran klinis penyakit ini cukup spesifik, sehingga masalah dengan diagnosis, sebagai aturan, tidak terjadi.

Gejala patologi adalah sebagai berikut:

• diare - serangan yang sering - dari 5 hingga 20 kali sehari, tinja sangat cair, mungkin mengandung bagian makanan yang tidak tercerna;
• mual dan muntah, yang, bersama dengan diare, sering menyebabkan dehidrasi;
• sakit perut;
• penurunan berat badan;
• anak terhambat;
• pembengkakan - dapat menjadi moderat, misalnya, hanya kaki, dan masif, yang mempengaruhi hampir seluruh tubuh;
• penurunan ketajaman visual karena edema retina.

Jika kita berbicara tentang bentuk bawaan dari proses patologis, maka gejala pertama dari gambaran klinis muncul sekitar 10 tahun. Anak-anak seperti itu jarang hidup sampai remaja. Bentuk limfangiektasia yang didapat dari mukosa duodenum paling sering terlihat pada usia 27-28 tahun.

Diagnostik

Karena kenyataan bahwa beberapa gejala gambaran klinis mirip dengan penyakit lain, diagnosis menyeluruh diperlukan untuk membuat diagnosis yang benar.

Awalnya, dokter melakukan pemeriksaan fisik pasien, memastikan sifat gambaran klinis, dan juga mengumpulkan riwayat pribadi dan keluarga.

Kemudian diagnosis dilakukan dengan metode berikut:

• uji darah klinis dan biokimia umum;
• urinalisis dan feses;
• Ultrasonografi organ perut;
• Pemeriksaan rontgen usus;
• pemeriksaan endoskopi saluran pencernaan;
• pengambilan sampel jaringan biopsi.

Dalam sejumlah kasus klinis, penyakit ini perlu dibedakan dari proses patologis seperti:

Menurut hasil diagnosis, diagnosis yang akurat ditetapkan, sifat proses patologis, dan taktik tindakan terapeutik.

Perawatan

Perawatan dapat dari beberapa jenis:

• konservatif;
• bedah;
• terapi diet.

Taktik konservatif terapi melibatkan minum obat, diet, dan dalam beberapa kasus juga ditentukan prosedur fisioterapi.

Obat-obatan berikut mungkin diresepkan:

• dari kelompok trigliserida;
• merajut;
• antibiotik;
• kompleks vitamin-mineral yang dipilih secara khusus.

Diet akan ditujukan untuk menghilangkan lemak, preferensi diberikan pada protein dan makanan nabati.

Sedangkan untuk intervensi bedah, dalam hal ini bagian usus yang terkena dapat dilakukan reseksi. Sifat tindakan terapeutik lebih lanjut yang ditentukan dokter secara individual.

Operasi memberikan hasil positif, dan dalam beberapa kasus bahkan berhasil sepenuhnya menghilangkan penyakit. Mengenai bentuk bawaan penyakit tidak ada pencegahan khusus. Limfangiektasia usus yang didapat dapat disembuhkan, jika Anda tidak mengizinkan manifestasi faktor etiologis di atas.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki Limfangiektasia dan gejala-gejala yang khas dari penyakit ini, maka dokter dapat membantu Anda: seorang ahli pencernaan, terapis, dokter anak.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Giardiasis pada anak-anak - adalah patologi parasit, dipicu oleh mikroorganisme bersel tunggal - Giardia. Penyakit ini dianggap sebagai salah satu yang paling sering didiagnosis pada pasien dari kelompok usia anak. Ada beberapa mekanisme untuk penetrasi agen patologis ke dalam tubuh anak - paling sering ini dicapai oleh makanan. Kelompok risiko utama terdiri dari bayi berusia 3-4 tahun.

Clostridiosis adalah penyakit menular yang paling sering terjadi dalam bentuk akut. Faktor pemicu untuk pengembangan proses patologis adalah mikroorganisme patogen clostridium, yang melepaskan racun, yang mengarah pada konsekuensi yang sangat negatif.

Maldigestia - pelanggaran proses pencernaan. Sindrom Maldigestia terjadi secara paralel dengan hampir semua penyakit pada saluran pencernaan, dapat terjadi di hadapan beberapa kelainan bawaan. Gambaran klinisnya tidak spesifik, jadi Anda harus berkonsultasi dengan dokter untuk meminta nasihat. Pengobatan ditentukan berdasarkan individu, sebagai suatu peraturan, dilakukan secara komprehensif dan harus mencakup diet.

Necatoriosis adalah penyakit parasit yang disebabkan oleh penetrasi cacing jenis necator ke dalam tubuh. Penyakit yang paling banyak menyebar adalah di Afrika, Asia, sebagian di Amerika Serikat, Australia, dan India.

Yersiniosis adalah jenis penyakit menular, yang ditandai terutama oleh lesi di saluran pencernaan, serta lesi umum yang mempengaruhi kulit, persendian, dan organ serta sistem tubuh lainnya.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.

Diagnosis dan pengobatan limfangiektasia

Limfangiektasia adalah penyakit yang sangat langka.

Gejala utamanya adalah pembuluh limfatik yang membesar. Juga, penyakit ini ditandai dengan peningkatan permeabilitas dinding usus dan peningkatan output protein melalui saluran pencernaan.

Jenis penyakit

Lokalisasi lymphangiectasia di duodenum atau perut adalah yang paling umum.

Dengan penyakit ini terjadi ekspansi tajam pada pembuluh limfatik, terjadi stagnasi pada kelenjar getah bening dan tekanan darah meningkat. Mungkin juga ada perubahan fibrosisclerotic di jaringan. Ini adalah penyakit langka yang didapat selama hidup atau bawaan.

Primer

Limfangiektasia primer sangat jarang. Mereka, di atas segalanya, kerusakan paru-paru, yang diekspresikan dalam penampilan kista limfangiektasis.

Penyebab perkembangan mereka adalah malformasi jaringan ikat paru-paru. Penyakit jantung paru, yang sering dikombinasikan dengan sianosis, adalah tanda-tanda khas penyakit ini.

Seringkali, pemusnahan pasca-embrionik, yang terjadi karena keluarnya getah bening dari paru-paru, menyebabkan penyakit ini. Dalam hal ini, jaringan paru menjadi granularitas. Sejumlah besar kista limfatik dapat dilihat bahkan di bawah mikroskop.

Sekunder

Lympangiectasias dari tipe sekunder memiliki gejala seperti limfostasis dan edema luas. Dengan penyakit ini, celah kapiler limfatik tetap terbuka, karena berhubungan dengan serat jaringan ikat di sekitarnya.

Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa cairan edematous secara bertahap menyebarkan serat-serat jaringan. Penyakit ini juga berkembang selama proses inflamasi.

Ketika pembuluh limfatik membesar, terjadi gangguan sirkulasi limfe normal. Ini mengarah pada fakta bahwa dinding pembuluh limfatik rusak, yaitu, limforea yang diamati.

Pada jenis lokal lymphangiectasia, selaput submukosa dan serosa rusak. Pada saat yang sama, kapiler limfatik di organ lain sering mengembang. Kekurangan asam amino menyebabkan gangguan produksi albumin dan gamma globulin.

Perkembangan limfopenia terjadi dengan hilangnya besar limfosit. Limfangiektasia primer bawaan pada usia berapa pun.

Tentang apa kandungan limfosit dalam darah dianggap norma, baca di sini.

Penyebab

Penyakit lambung dan usus, 12 ulkus duodenum, misalnya, radang usus kronis atau gastritis, sebagian besar mengarah pada pengembangan limfangiektasia sekunder. Dalam bentuk utama penyakit, faktor keturunan dan kecenderungan penyakit memainkan peran besar.

Masalah kesehatan berikut ini juga dapat menyebabkan perkembangan penyakit:

• penyakit pada sistem kardiovaskular;
• limfoma;
• TBC;
• pankreatitis kronis dan lainnya.

Tonton video tentang penyakit usus yang dapat menyebabkan limfangiektasia:

Gejala dan diagnosis

Jika Anda mencurigai adanya lymphangiectasia, perhatikan tanda-tanda berikut:

• Dengan penyakit ini, yang utama adalah sindrom edematous.
• Hipokalsemia juga dapat terjadi, yang menyebabkan kejang.
• Hipokalsemia disertai dengan penurunan berat badan, kelemahan dan kelelahan.
• Beberapa pasien dapat mengalami distensi abdomen, diare, asteatorrhea, asites, polyfecalia.
• Juga, edema tungkai dan alat kelamin sering dimanifestasikan.
• Ketika limforea banyak cairan dilepaskan, yang mengarah pada hidrasi kulit dan pakaian dalam. Hal ini menyebabkan munculnya retakan dan perkembangan proses inflamasi.
• Pada kasus yang parah, kelelahan umum, leukositosis, anemia hipokromik dapat terjadi.

Diagnosis penyakit dilakukan dengan menggunakan pemeriksaan endoskopi, di mana mereka mengambil bahan untuk biopsi. Juga, para ahli meresepkan prosedur lain:

1. Dengan menggunakan metode limfografi kontras, adalah mungkin untuk menemukan kapiler limfatik yang membesar.
2. Dalam studi tentang rongga perut pada x-ray dapat mendeteksi penebalan dinding usus, tanda-tanda hipotensi dan menentukan kadar cairan. Coprogram biasanya memberikan reaksi positif terhadap protein plasma.
3. Juga, USG dari saluran pencernaan, sebuah studi tentang kandungan albumin dan limfosit dalam darah, serta tes darah dan tinja sering diresepkan.
4. Untuk diagnosis, data anamnesis, limfangiografi, serta gejala klinis digunakan.
5. Sering digunakan studi radioisotop tentang darah dan getah bening.

ke konten ↑

Ramalan

Prognosis penyakit ini umumnya menguntungkan. Tetapi faktor yang sangat penting adalah waktu perawatan, serta etiologi penyakit ini.

Ketika limfangiektasia primer usus adalah prognosis buruk, banyak anak yang sakit meninggal. Karena kondisi penyakit kronis, biasanya berkembang perlahan.

Perawatan

Di rumah

Di rumah, menerapkan diet hemat, yang harus mencakup peningkatan kandungan vitamin dan protein. Tetapi pada saat yang sama perlu untuk membatasi penggunaan cairan, garam dan lemak. Penting juga untuk mengonsumsi kalsium, zat besi dan vitamin.

Jika lesi diamati, balut dengan balutan elastis dan tentukan langkah-langkah untuk mencegah stagnasi.

Selain itu, pasien harus mematuhi mode rasional, termasuk motor.

Farmasi berarti

Pada sindrom edema, antagonis aldosteron digunakan, khususnya, Veroshpiron. Jika ada kehilangan besar getah bening, langkah-langkah khusus terapi ditentukan. Mereka harus mengisi kekurangan protein, elektrolit, air.

Intervensi bedah

Dalam pengobatan pembedahan lymphangiectasia, eksisi bekas luka dipertimbangkan, yang mengganggu drainase limfatik normal. Embolisasi batang arteri juga dilakukan untuk mengurangi pembentukan getah bening.

Seringkali, dokter melakukan eksisi kulit atau jaringan subkutan bersama dengan pembuluh limfatik yang melebar, jika ada edema yang parah. Untuk meletakkan jalur baru untuk pengeluaran getah bening, anastomosis limfovenosa langsung dapat diterapkan.

Pengobatan bentuk penyakit yang rumit dan eksaserbasinya terjadi di rumah sakit. Di rumah, itu harus dilakukan di bawah pengawasan penuh dokter.

Dengan deteksi cepat penyakit dan perawatan tepat waktu, hasil positif juga akan segera terlihat. Kurangnya hasil menunjukkan perlunya mengganti taktik dan metode perawatan.

Pencegahan

Tindakan pencegahan untuk limfangiektasia primer belum diketahui secara medis.

Untuk mencegah perkembangan limfangiektasia sekunder, perlu untuk mengobati pada waktunya penyakit-penyakit yang mengarah pada perubahan yang tidak dapat diperbaiki pada kapiler dan pembuluh limfatik.

Penting juga untuk mengikuti diet dengan sedikit lemak, tetapi harus ada protein sebanyak mungkin di dalamnya.

Limfangiektasia adalah penyakit langka, gejala utamanya adalah pembengkakan pembuluh limfatik. Ini dapat memiliki konsekuensi yang sangat serius bagi pasien, jadi pada tanda-tanda pertama penyakit ini, ada baiknya menghubungi dokter.

Limfangioektasia pada mukosa duodenum (mukosa duodenum). Apa penyakit ini dan apa fiturnya?

Lymphangioectasia adalah perubahan patologis pada pembuluh limfatik usus yang berkembang karena tekanan yang meningkat, dengan pembentukan lipogranuloma (bagian jaringan ikat yang tumbuh berlebihan dalam bentuk nodul padat). Penyakit ini menyebabkan pelanggaran drainase limfatik dengan pembengkakan yang jelas dan hilangnya fungsi penyerapan lemak lipid oleh usus. Patologi ini dapat dianggap sebagai kelainan perkembangan bawaan pada periode prenatal, dan juga sebagai penyakit yang didapat. Agak sulit untuk mendiagnosis limfoektasia, terutama pada tahap awal perkembangan, karena manifestasi klinis luas yang diamati pada penyakit lain. Hanya pemeriksaan komprehensif dengan penggunaan laboratorium dan metode penelitian instrumen yang akan memungkinkan untuk mengidentifikasi limfangiektasia usus.

Limfangioektasia duodenum. Etiologi penyakit

Keunikan limfangiektasia mukosa duodenum dimanifestasikan dalam bentuk gangguan patensi pembuluh limfatik kecil di usus kecil dan mesenterium, yaitu di membran serosa mereka. Karena ekspansi lumen duodenum 12 yang berlebihan, edema jaringan terbentuk. Fenomena ini secara signifikan mempersulit proses pengangkutan lemak, khususnya vitamin yang larut dalam lemak di getah bening, dan penetrasi ke dalam lumen usus dengan hilangnya limfosit.

Hilangnya protein dalam usus berkontribusi terhadap melemahnya respon imun tubuh pada tingkat sel. Sistem kekebalan menganggap zat seperti lemak yang merupakan bagian dari semua sel hidup, sebagai agen asing. Akumulasi makrofag (sel yang secara aktif menangkap dan menyerang bakteri dan produk pembusukannya) berkontribusi pada pembentukan granuloma. Karena fakta bahwa lemak memasuki usus di antara sel-sel (melalui koneksi padatnya), ada penurunan yang signifikan dalam konsentrasi protein dalam plasma darah. Proses penyerapan protein, lemak, dan unsur mikro dalam lumen usus terganggu. Perubahan patologis bisa tiba-tiba dan bertahap, tergantung pada penyebab munculnya lymphangiectasia dari selaput lendir dpc.

Limfangiektasia duodenum (limfangiektasia) dapat hadir dalam bentuk berikut:

• anomali primer - bawaan, termanifestasi selama 10 - 20 tahun pertama;
• sekunder - didapat karena adanya penyakit sistemik (autoimun) tertentu atau proses inflamasi progresif.

Lympangiectasia dpc dalam terminologi medis disebut penyakit Waldman. Anak-anak dan orang berusia muda hingga 25 tahun lebih rentan terhadapnya. Karena fungsi limfatik yang tidak mencukupi dalam transfer cairan usus, penurunan drainase limfatik diamati. Stasis terjadi (berhentinya isi dalam lumen usus).

Pelanggaran serupa dalam penyerapan cairan yang mengandung lemak diamati di perut. Anomali serupa didiagnosis sebagai limfangiektasia lambung. Seiring dengan penyakit ini, limfangiektasia duodenum juga dicatat. Kondisi idiopatik dari selaput lendir yang diamati dengan adanya penyakit ini memiliki penyebab dan gejala yang sama:

• kekebalan berkurang;
• periode penyesuaian hormonal tubuh (pubertas, kehamilan, menopause);
• aktivasi flora patogen bersyarat dalam tubuh (dalam banyak kasus, bakteri Helicobacter pylori);
• terapi antibakteri atau hormon yang lama;
• infeksi dengan flora patogen;
• gangguan makan (diet keras, kekurangan vitamin dan mineral dalam makanan).

Kembali ke daftar isi

Diagnosis penyakit

Anda dapat mengidentifikasi penyakit dengan bantuan gejala yang khas, serta sebagai hasil dari pemeriksaan tubuh yang komprehensif. Limfangioektasia pada selaput lendir dcp diwakili oleh gejala-gejala berikut:

• pembengkakan tungkai bilateral yang parah (dalam bentuk sekunder unilateral), pembengkakan rongga perut dan dada;
• pertumbuhan tidak sesuai dengan indikator batas norma;
• gangguan sistemik pada saluran pencernaan, dalam bentuk diare yang berulang-ulang, mual, nyeri epigastrium;
• perubahan reversibel pada retina (edema makula);
• gingivitis (radang gusi);
• defisiensi kalsium menyebabkan deformasi enamel gigi;
• penyakit ini sering berkembang melawan adanya tumor ganas;
• ketimpangan;
• hiperemia kulit, munculnya retakan dan bisul.

Gejala-gejala ini dapat diamati pada penyakit lain, sehingga diagnosis dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan tambahan pada tubuh.

Untuk mengidentifikasi perubahan patologis pada selaput lendir duodenum dapat menggunakan metode pemeriksaan berikut.

1. Metode laboratorium. Ini termasuk jumlah darah lengkap, di mana kadar limfosit dan sel darah merah yang rendah diamati. Analisis biokimiawi mengkonfirmasi pengurangan albumin serum dan protein kalsium. Alpha 1-antitrypsin aktif menunjukkan pelanggaran proses penyerapan protein di usus.
2. Metode instrumental. Studi tentang usus menggunakan ultrasound memungkinkan Anda mengidentifikasi loop yang terbentuk di dalamnya, pertumbuhan jaringan, pembengkakannya. Pemeriksaan X-ray memungkinkan untuk mengevaluasi perubahan struktural di usus yang disebabkan oleh kekurangan protein, dalam bentuk area yang dipadatkan di lipatan. Dengan menggunakan endoskop, keadaan mukosa usus dievaluasi dengan pengambilan sampel lebih lanjut dari berbagai bagian untuk biopsi. Peradangan dalam bentuk lesi punctate menunjukkan gejala semolina di duodenum, yang menyatakan bahwa itu adalah lymphoangiectasia.

Kembali ke daftar isi

Penyebab penyakit

Di antara faktor-faktor utama yang memicu perkembangan penyakit, perhatikan:

• proses inflamasi progresif dalam jaringan ikat (dermatomiositis);
• kelainan bawaan perkembangan janin;
• tumor ganas (tumor) di usus;
• penyakit sistemik (pankreatitis, enteritis, diabetes mellitus, penyakit Crohn, penyakit celiac);
• penyakit autoimun (systemic lupus erythematosus dan lainnya);
• infeksi dengan mycobacteria tuberculosis;
• infeksi usus kecil oleh flora patogen (penyakit Whipple);
• Lainnya, alasan tidak ditetapkan.

Kembali ke daftar isi

Perawatan dan Pencegahan

Limfangiektasia adalah penyakit yang memerlukan taktik pengobatan tertentu yang bertujuan menghilangkan sindrom malabsorpsi, memperbaiki kondisi umum, dan meningkatkan aktivitas sosial.

Ada beberapa metode perawatan berikut:

1. Metode konservatif dengan penggunaan obat-obatan (Sandostatin, Tranexam). Perawatan termasuk pengobatan penyakit sistemik yang berkontribusi pada terjadinya limfangiektasia duodenum.
2. Metode bedah diindikasikan untuk bentuk sekunder limfangiektasia duodenum. Esensinya adalah untuk menghilangkan pembuluh limfatik yang mengalami atrofi dan memastikan aliran normal getah bening ke sistem vena menggunakan anastomosis (menghubungkan dua organ berlubang secara pembedahan).
3. Terapi diet untuk lymphangiectasia ditujukan untuk menghilangkan lemak (mengurangi konsumsi mereka seminimal mungkin). Keuntungannya harus diberikan protein dan makanan nabati yang kaya vitamin dan mineral yang diperlukan untuk fungsi normal tubuh.

Poin penting dalam pengobatan limfektektomi duodenum adalah pengangkatan penyebab mendasar yang menyebabkan keadaan atrofi pembuluh limfatik.

Obstruksi sekunder sering terjadi pada orang tua. Gambaran klinis dan X-ray dari gejala yang sama dapat mempersulit diagnosis.

Nutrisi makanan pasien dengan lymphoangiectasia dari DPK menjadi momen yang menentukan dalam memerangi penyakit. Diet harian harus mengandung asam yang larut dalam lemak, kalsium dan trigliserida, yang merupakan sumber energi penting bagi sel - cadangan energi manusia. Orang tidak boleh lupa bahwa lymphangiectasia dapat hadir pada orang sehat setelah makan banyak makanan berlemak dan kaya protein.

Jangan batasi aktivitas sosial dan fisik. Olahraga harus didistribusikan sedemikian rupa sehingga tidak memicu edema perifer. Untuk mencegah dokter merekomendasikan penggunaan pakaian dalam kompresi dengan efek menyeret.

Tidak ada langkah spesifik yang dirancang untuk mencegah penyakit ini. Anda perlu menjaga kesehatan Anda sendiri dengan bantuan rejimen harian dan nutrisi. Pengobatan dini penyakit sebelum atau yang menyertai patologi ini meningkatkan kemungkinan prognosis yang menguntungkan beberapa kali. Kunjungan rutin ke ahli gastroenterologi, yang akan menjelaskan dengan jelas apa lymphangiectasia dari mukosa 12pc, akan membantu menghindari momen yang tidak menyenangkan di masa depan. Dalam beberapa kasus, Anda mungkin perlu berkonsultasi dengan beberapa spesialis di bidang gastroenterologi. Untuk bantuan, Anda harus menghubungi pusat medis utama yang terlibat dalam perawatan organ pencernaan dan lembaga gastroenterologi.

Sikap yang hati-hati terhadap diri sendiri dan kesehatan seseorang, perawatan penyakit sistemik yang tepat waktu, memprovokasi perkembangan patologi ini, memungkinkan seseorang untuk hidup penuh dan tidak mengurangi aktivitas sosial.

Lymphangioectasia: apa itu dan seberapa berbahayanya?

Limfangiektasia adalah malformasi (kelainan) pembuluh limfatik, yang dapat menyebabkan gangguan keparahan yang bervariasi. Paling sering penyakit ini terjadi pada anak-anak dan remaja. Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan histologis kelenjar getah bening yang diangkat atau jaringan lain yang terkena. Pilihan pengobatan tergantung pada penyakit penyebab yang menyebabkan lymphangiectasia. Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang signifikan dalam kejadian; penyakit ini terjadi dengan frekuensi yang sama pada wanita dan pria. Dalam artikel ini kita akan memeriksa apa itu - lymphangiectasia.

Apa itu lymphangiectasia?

Limfangiektasia paling sering terjadi pada anak-anak dan remaja.

Limfangiektasia paling sering terjadi karena kerusakan pada sistem limfatik oleh penyebab eksternal, yang mengarah ke obstruksi drainase limfatik lokal. Lymphangiectasia juga disebut "lymphangioma yang didapat"; ini tidak sepenuhnya benar, karena malformasi limfatik tidak memiliki tanda-tanda tumor. Limfangiektasia didapat paling umum pada orang dewasa sebagai efek akhir dari pengangkatan payudara dan terapi radiasi. Banyak vesikel tembus cahaya terdeteksi pada pasien beberapa tahun setelah operasi dengan atau tanpa terapi radiasi.

Istilah "memperoleh limfangiektasia" digunakan untuk menggambarkan saluran limfatik yang membesar setelah kerusakan pada kelenjar getah bening yang dalam yang sebelumnya normal. Istilah "limfangiektasia kongenital" digunakan untuk menggambarkan saluran limfatik yang membesar yang timbul karena malformasi kongenital sistem limfatik.

Insiden limfangiektasia yang sebenarnya tidak diketahui. Meskipun lymphangiectasia telah dilaporkan dalam literatur dengan frekuensi yang meningkat selama dua dekade terakhir, penyakit ini tetap langka. Bentuk yang didapat lebih sering terjadi pada orang dewasa daripada pada anak-anak. Lebih umum, kondisi ini terjadi pada pasien antara 5 dan 7 dekade kehidupan.

Klasifikasi

Tergantung pada organ yang terkena, bentuk limfangiektasia berikut ini dibedakan:

Limfangiektasia dapat bersifat primer (bawaan) atau sekunder (didapat). Bentuk bawaan penyakit ini terjadi pada anak-anak dan dimanifestasikan oleh diare, mual dan muntah parah. Bentuk sekunder dari penyakit ini lebih umum pada orang muda dan disertai oleh pankreatitis kronis, perikarditis dan diare.

Gejala

Pada pasien dengan lymphangiectasia, banyak vesikel berisi cairan biasanya hadir dalam tubuh. Lesi kulit dapat berkisar dari vesikel bening yang diisi cairan hingga nodul tubuh yang halus. Nyeri dan selulitis berulang adalah komplikasi yang lebih serius yang disebabkan oleh limfangiektasia.

Limfangiektasia yang didapat dapat disertai oleh limfedema pada ekstremitas atas, sekunder akibat mastektomi, terapi radiasi, atau skleroderma. Kadang-kadang lymphedema menghilang dalam beberapa minggu tanpa perawatan apa pun.

Alasan

Limfangioektasia bisa bersifat bawaan atau didapat

Patogenesis limfangiektasia usus tidak diketahui; namun, vesikel diasumsikan sebagai perluasan dari kelenjar getah bening superfisial lokal. Gelembung ini berkembang untuk kedua kalinya sehubungan dengan peningkatan tekanan intra-limfatik sebagai akibat dari akumulasi getah bening di pembuluh superfisial. Mekanisme ini menjelaskan lymphedema yang menyertai yang diamati pada sebagian besar pasien dengan lymphangiectasia. Limfedema biasanya terjadi akibat drainase limfatik terhambat setelah proektektomi, terapi radiasi atau kompresi massa tumor. Limfangiektasia juga dapat disebabkan oleh struktur dan fungsi kulit yang tidak normal.

Bentuk yang diperoleh dapat terjadi karena sejumlah besar faktor eksternal yang menyebabkan kerusakan struktural pada kelenjar getah bening yang sebelumnya normal. Limfangiektasi telah dilaporkan setelah mastektomi radikal dengan atau tanpa terapi radiasi. Limfangiektasia di daerah perut paling sering disebabkan oleh infeksi Helicobacter pylori.

Limfangiektasi telah dijelaskan pada penis dan skrotum setelah pengangkatan tumor; mereka juga dapat terjadi pada vulva dan paha bagian dalam setelah operasi. Obstruksi limfatik panggul dapat menyebabkan limfangiektasia vulva didapat.

Apa bahaya limfangiektasia?

Penyakit ini sering dipersulit dengan rasa sakit. Pasien dengan lymphangiectasia di daerah selaput lendir duodenum 12 dapat mengalami gangguan pencernaan yang serius - diare, mual dan muntah. Juga, ketika limfangiektasia dalam selaput lendir duodenum seringkali merupakan steatorrhea yang kuat.

Diagnostik

Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan endoskopi dengan mengambil bahan biopsi.

Limfangiektasia ditandai oleh adanya beberapa vesikel yang tembus, berdinding tebal, dan berisi cairan. Vesikel biasanya memiliki diameter 2-10 mm. Area yang rusak tampaknya diwarnai oleh banyak gelembung tembus cahaya. Beberapa lesi lymphangiectasia mungkin ditutupi dengan permukaan berkutil hypercarotic yang menyerupai kutil.

Walaupun banyak pasien tanpa limfedema kronis telah didaftar, ini adalah kondisi umum pasien dengan limfangiektasia yang didapat. Lesi difus limfangiektasia jaringan usus dapat menyebabkan edema perifer dan bilateral tubuh yang tidak menyakitkan. Limfangiektasia juga dapat terjadi pada penis.

Studi imunohistokimia penting untuk diferensiasi limfangiektasia dari hemangioma. Studi tentang antigen yang terkait dengan faktor VIII, menunjukkan hasil positif dalam pembatasan hemangioma endotel.

Pemeriksaan mikroskopis limfangiektasia tampak seperti pembuluh limfatik yang besar dan melebar yang dilapisi dengan sel tunggal sel endotel. Mereka umumnya ditemukan di dermis papiler dan reticular. Keterlibatan dalam dermis yang lebih dalam jarang terjadi.

Perawatan

Telah terbukti bahwa terapi simptomatik tidak efektif dengan bentuk penyakit yang didapat. Pembuluh limfatik yang terkena harus dieksisi atau diblokir dengan pembedahan.

Pengobatan limfangiektasia duodenum mungkin sulit. Vesikula yang robek dapat menjadi portal untuk masuknya infeksi dan perkembangan selanjutnya dari sepsis (keracunan darah). Untuk mencegah superinfeksi vesikel yang kendur, penggunaan agen antibakteri sistemik setiap hari dianjurkan.

Bantuan selanjutnya diperlukan untuk pengobatan dini lymphangiectasia berulang. Sarkoma limfatik (sindrom Stuart-Trevza) dapat terjadi selama limfangiektasia kronis. Deteksi dini penyakit membantu menyelamatkan nyawa pasien. Kadang-kadang selulitis berulang yang parah mungkin memerlukan rawat inap pada pasien dengan lymphangiectasia dan kekebalan yang melemah. Antibiotik intravena diperlukan untuk pasien dengan penyakit parah.

Banyak perawatan bedah yang membantu penyembuhan limfangiektasia. Pasien disarankan untuk menjalani terapi laser, sclerotherapy, cryotherapy dan prosedur bedah lainnya. Cryotherapy nitrogen cair adalah pengobatan yang efektif untuk limfangiektasia lokal.

Ramalan

Dalam kasus penyakit, konsultasi dan pemeriksaan spesialis yang berpengalaman diperlukan, dan pengobatan sendiri dilarang keras.

Limfangiektasia memiliki prognosis yang baik, karena sebagian besar pasien merespon dengan baik berbagai perawatan. Lymphangiectasia adalah penyakit tidak berbahaya yang jarang dapat terjadi lagi. Limfangiektasia dapat menjadi rumit dengan peradangan kronis, nyeri, dan serangan selulitis berulang. Seringkali, lesi dapat menyebabkan cacat kosmetik.

Limfangiektasia yang didapat tidak diyakini memiliki potensi ganas, meskipun limfedema kronis yang terkait dapat meningkatkan risiko pengembangan limfangiangiarcoma. Tumor ganas seperti itu memiliki perkembangan yang sangat agresif dan dapat berakibat fatal dalam beberapa bulan. Terjadinya kutaneous angiosarcoma juga dilaporkan dengan lymphedema lokal yang masif pada pasien obesitas.