Sindrom Zollinger-Ellison: gejala, metode pengobatan modern

Sindrom Zollinger-Ellison ditandai dengan munculnya neoplasma pankreas atau duodenum yang aktif secara hormonal, yang menghasilkan gastrin dan menyebabkan tukak duodenum dan peptikum. Pada artikel ini kami akan memperkenalkan Anda dengan penyebab, manifestasi, kemungkinan komplikasi, proyeksi, metode diagnosis dan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison. Informasi ini akan membantu untuk mencurigai munculnya gejala pertama dari penyakit berbahaya, yang sangat mirip dengan gejala tukak lambung, dan Anda akan membuat keputusan yang tepat tentang perlunya perawatan oleh spesialis.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Zollinger dan Ellison pada tahun 1955 dengan menggunakan contoh dua pasien yang bisulnya pada saluran pencernaan bagian atas sulit untuk sembuh. Selain itu, diare muncul pada pasien karena peningkatan keasaman dan tumor hadir di pulau pankreas. Sel-sel neoplasma ini mengisolasi sejumlah besar gastrin (zat aktif biologis yang mempengaruhi produksi jus lambung dan fungsi fisiologis lambung), dan tumor ini disebut gastrinoma. Kemudian, penyakit ini dinamai dokter yang menggambarkannya.

Beberapa statistik

Pada 85-90% kasus, formasi mulai tumbuh dari sel-sel kepala atau ekor pankreas, dan pada sekitar 10-15% pasien tumor terlokalisasi di bagian bawah duodenum atau kelenjar getah bening peripancreatic. Gastrinoma yang sangat langka terbentuk di perut, limpa atau hati.

Lebih sering, tumor ini tumbuh lambat, tetapi sekitar 60-90% ganas. Mereka dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening regional, mediastinum, limpa, dan hati. Dimensi gastrinom dapat mencapai 0,2-2 cm, dan dalam kasus yang jarang - 5 sentimeter atau lebih.

Sindrom Zollinger-Ellison terdeteksi relatif jarang - pada 1-4 pasien dari 1 juta orang per tahun. Para ahli mencatat bahwa pada awalnya penyakit ini sangat sering disembunyikan sebagai tukak peptikum yang umum dan pada 90-95% pasien bisul peptikum multipel terdeteksi, penampilannya dipicu oleh produksi asam klorida yang berlebihan. Penyakit ini dapat berkembang pada orang-orang dari segala usia (sebagai aturan, pada orang-orang berusia 20-50 tahun) dan biasanya terdeteksi pada pria.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan telah gagal untuk menetapkan faktor sebenarnya yang menyebabkan perkembangan sindrom Zollinger-Ellison.

• Alasan utama untuk pengembangan penyakit ini terkait dengan pelepasan gastrin dalam jumlah besar yang konstan dan tidak terkontrol yang diproduksi oleh tumor yang baru terbentuk.
• Pada sekitar 25% pasien dengan penyakit ini, adenomatosis endokrin tipe I multipel terdeteksi, yang tidak hanya disertai oleh jaringan pankreas, tetapi juga oleh kelenjar lain (kelenjar tiroid, paratiroid, hipofisis, dan kelenjar adrenal).
• Pada beberapa pasien, perkembangan sindrom ini berhubungan dengan hiperplasia gastrin penghasil sel-G, yang terletak di antrum lambung.
• Selain itu, ada asumsi tentang kemungkinan sifat genetik dari penyakit ini, ketika faktor keturunan diturunkan dari ibu ke anak-anak.

Gejala

Pada sindrom Zollinger-Ellison, pasien memiliki tanda-tanda khas dari tukak lambung atau tukak duodenum. Nyeri yang dihasilkan mungkin memiliki lokalisasi atipikal, keras kepala dan sering tidak setuju dengan pengobatan anti-ulkus konvensional.

Biasanya, pasien mengeluhkan munculnya rasa sakit hebat di perut bagian atas. Mereka muncul setelah makan (seperti tukak lambung) atau perut kosong. Dalam studi tentang selaput lendir dari bagian-bagian dari saluran pencernaan mengungkapkan bisul dari kedalaman yang berbeda. Selain itu, lesi tersebut dapat menyebabkan perforasi dinding duodenum atau lambung dan perkembangan perdarahan gastrointestinal.

Sekitar 35-60% pasien mengalami diare, dan pada beberapa pasien manifestasi ini adalah satu-satunya tanda sindrom Zollinger-Ellison. Kotoran menjadi setengah berbentuk, berair dan mengandung sejumlah besar lemak dan partikel makanan yang tidak tercerna.

Kombinasi rasa sakit dan diare diamati pada sebagian besar pasien. Selain itu, pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison dapat menyajikan keluhan berikut:

• asam sendawa;
• sensasi terbakar di belakang tulang dada dan mulas;
• muntah;
• mual;
• penurunan berat badan (dengan diare yang berkepanjangan).

Sekitar 13% pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison mengembangkan bentuk esofagitis yang parah. Pada beberapa pasien ini, bisul dan striktur peptikum esofagus kemudian dapat terbentuk.

Gastrinoma yang ditemukan pada inspeksi alat mewakili pendidikan bundar merah gelap yang rumit dengan konsistensi yang padat. Itu bisa tunggal atau ganda.

Ketika keganasan gastrinoma pada pasien, ada tanda-tanda keracunan kanker, dan cachexia berkembang. Jika tumor memberikan metastasis, maka gejala lesi kelenjar getah bening regional, mediastinum, limpa atau hati muncul.

Kemungkinan komplikasi

Sindrom Zollinger-Ellison mungkin menjadi rumit oleh kondisi patologis berikut:

• perforasi ulkus dan perkembangan peritonitis;
• perdarahan gastrointestinal;
• striktur esofagus bagian bawah;
• penurunan berat badan (hingga cachexia);
• gangguan fungsi jantung, akibat diare yang berkepanjangan, yang menyebabkan hilangnya kalium secara signifikan;
• kompresi saluran empedu oleh tumor, menyebabkan gangguan pencernaan dan ikterus;
• keganasan gastrinoma dan metastasisnya.

Diagnostik

Diagnosis dini sindrom Zollinger-Ellison sering terhambat oleh kesamaan manifestasi klinis penyakit ini dengan tukak lambung. Nilai diagnostik penting dalam kasus tersebut memiliki studi berikut:

• tes darah untuk kadar gastrin serum;
• analisis jus lambung dengan tes fungsional (makanan atau farmakologis dengan sekretin dan garam kalsium).

Pada sindrom Zollinger-Ellison, pada analisis pasien, peningkatan kadar gastrin menjadi 1000 pg / ml atau lebih tinggi dan peningkatan kadar asam klorida bebas sebanyak 4-10 kali terdeteksi.

Selain tes laboratorium ini, tes berikut dilakukan:

• penentuan kadar kromogranin A;
• tes hormon (insulin, prolaktin, somatotropin, dll.).

Untuk menilai sifat lesi organ internal, penelitian berikut dilakukan:

• Rontgen perut;
• FGDS;
• Ultrasonografi organ perut;
• MRI;
• CT scan;
• angiografi perut selektif untuk mengukur tingkat gastrin di pembuluh darah pankreas;
• skintigrafi dengan analog somatostatin yang dilabeli dengan radioisotop;
• pemindaian tulang radioisotop.

Jika dicurigai sindrom Zollinger-Ellison, diagnosis banding penyakit ini dengan penyakit berikut harus dibuat:

• sering ulkus berulang dan tahan lama pada saluran pencernaan bagian atas;
• tumor usus kecil;
• penyakit seliaka;
• hypergastrinemia yang disebabkan oleh gastritis, anemia defisiensi B12, hipertiroidisme, atau stenosis pilorus.

Perawatan

Jika sindrom Zollinger-Ellison terdeteksi, pasien dirawat di rumah sakit di departemen gastroenterologi atau bedah. Jika tumornya ganas, pasien disarankan menjalani perawatan di klinik onkologis.

Terapi konservatif

Pengobatan obat untuk sindrom Zollinger-Ellison ditujukan untuk mengurangi keasaman, mencegah munculnya ulserasi baru dan menyembuhkan borok yang ada. Untuk melakukan ini, pasien dapat diberikan kelompok obat berikut:

• H2-histamin blocker - Famotidine, Ranitidine;
• inhibitor pompa proton - Rabeprazole, Lansoprazole, Omeprazole dan lainnya;
• m-cholinolytics - Pirenzepine, platifillina hydrochloride;
• analog stomatostatin - Octreotide.

Untuk memperlambat pertumbuhan tumor atau mengurangi ukurannya, cytostatics dapat diresepkan - 5-fluorouracil, doxirubicin, Streptozocin, dll.

Perawatan bedah

Dengan tidak adanya metastasis gastrinoma, operasi invasif minimal seperti diaphanoscopy serat optik duodenum dan duodenotomi lateral dapat dilakukan untuk mengangkatnya, diikuti dengan revisi membran mukosa. Dalam kasus yang lebih kompleks, dan ketika tidak mungkin untuk mengidentifikasi lokasi tumor, dilakukan gastrektomi total atau reseksi lambung dengan vagotomi proksimal atau pyloroplasty.

Ramalan

Hasil dari sindrom Zollinger-Ellison sedikit lebih baik daripada prognosis untuk kanker lain dari sistem pencernaan. Fakta ini dijelaskan oleh laju pertumbuhan gastrinoma yang relatif lambat. Bahkan dengan deteksi metastasis hati, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50-80%, dan setelah melakukan intervensi bedah radikal, angka ini mencapai 70-80%. Onset kematian pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison dapat dipicu oleh komplikasi ulseratif parah dari penyakit ini.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika Anda merasa sakit di perut, diare, mulas dan bersendawa harus berkonsultasi dengan ahli gastroenterologi. Untuk diagnosis, dokter dapat meresepkan tes laboratorium untuk menentukan tingkat gastrin dalam serum, jus lambung, hormon, dll. Selain itu, pasien akan ditugaskan berbagai jenis studi instrumental: FGDS, X-ray, USG, MRI, CT, dll. Jika Anda mencurigai keganasan gastrinoma memerlukan konsultasi onkologis.

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit langka tetapi serius yang berbahaya untuk komplikasinya. Manifestasi klinisnya dalam banyak hal mirip dengan gejala tukak lambung yang umum, dan tumor yang terbentuk dalam patologi ini bisa ganas dan memberikan metastasis. Selain itu, bisul yang terbentuk di perut atau duodenum dapat menyebabkan komplikasi parah - perforasi, peritonitis, dan perdarahan gastrointestinal. Operasi radikal secara signifikan dapat meningkatkan prognosis untuk kelangsungan hidup pasien.

Video informatif tentang sindrom Zollinger-Ellison:

Sindrom Zollinger-Ellison (gastrinoma pankreas): apa itu, penyebab, diagnosis, pengobatan

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi patologis yang disebabkan oleh adanya tumor yang aktif secara fungsional dari pulau Langerhans di pankreas (gastrinoma). Ini adalah penyakit langka di mana tumor dalam jumlah berlebih menghasilkan hormon gastrin. Patologi adalah ancaman nyata bagi kehidupan manusia. Ketika tanda-tanda pertama penyakit muncul, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter untuk diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat.

Gastrinoma adalah adenoma pankreas yang menghasilkan kelebihan dari hormon polipeptida gastrin. Di bawah pengaruhnya, jumlah sel parietal lambung meningkat, dan sekresi asam klorida meningkat, yang mengarah pada pembentukan cacat pada selaput lendir saluran pencernaan - tukak lambung dan duodenum. Mereka sulit untuk terapi obat dan disertai dengan diare persisten. Ulserasi lokalisasi atipikal memiliki perjalanan panjang dan sering berulang.

Gastrinoma dalam banyak kasus terlokalisasi di pankreas, agak lebih jarang di perut, duodenum dan kelenjar getah bening yang terletak di dekat kelenjar. Dari segi morfologi, tumor memiliki struktur yang rumit, merah tua, warna kekuningan atau keabu-abuan, bentuk bulat dan tekstur padat tanpa kapsul yang jelas. Ukuran gastrinoma sering bervariasi dari 1-3 mm hingga 1-3 cm. Sebagian besar gastrinom milik neoplasma ganas. Mereka ditandai oleh pertumbuhan lambat dan metastasis ke kelenjar getah bening regional dan organ yang berdekatan.

Gastrinoma dibagi menjadi soliter dan jamak. Yang pertama selalu terlokalisasi di pankreas, yang terakhir lebih sering merupakan manifestasi dari beberapa neoplasia dengan lesi di kelenjar endokrin lain dari tubuh.

Untuk pertama kalinya patologi dideskripsikan oleh dua ilmuwan di pertengahan abad terakhir - Zollinger dan Allison. Pada pasien, mereka menemukan borok yang sulit disembuhkan di saluran pencernaan bagian atas, keasaman yang tinggi dari sari lambung dan tumor dari alat insular pankreas. Para ilmuwan telah mengidentifikasi hubungan patogenetik yang erat antara ulserasi selaput lendir dan zat hormonal yang dihasilkan oleh tumor ini. Berkat kerja yang dilakukan oleh Zollinger dan Ellison, sindrom ini mendapatkan namanya.

Sindrom Zollinger-Ellison juga disebut sindrom diatesis ulserogenik. Ini adalah patologi gastrointestinal yang agak jarang, yang berkembang terutama pada pria berusia 20-50 tahun. Diagnosis patologi terdiri dari identifikasi gastrinemia, tes provokasi, endoskopi, angiografi transhepatik, rontgen, ultrasonografi, tomografi. Pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison menjalani perawatan bedah dan obat: mereka mengeluarkan gastrinoma, melakukan terapi antiproliferatif dan simtomatik. Mereka adalah obat yang diresepkan yang mengurangi keasaman jus lambung, serta kemoterapi. Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit yang sangat berbahaya. Diagnosis yang terlambat dan terapi yang tidak memadai menyebabkan kematian pasien.

Alasan

Penyebab langsung penyakit ini adalah neoplasma pankreas. Dalam kasus yang sangat jarang, dapat terlokalisasi di perut atau berbagai bagian usus. Tumor penghasil gastrin kadang-kadang menjadi manifestasi dari multiple adenomatosis.

Penyebab dan mekanisme pembentukan gastrinoma saat ini tidak sepenuhnya dipahami. Ada teori genetik tentang terjadinya tumor, yang menurutnya penyakit ini diturunkan dari ibu ke anak. Mutasi gen menyebabkan pertumbuhan sel-sel yang berubah secara patologis tidak terkendali.

Biasanya, sel-G menghasilkan gastrin, yang mempromosikan hipersekresi asam klorida, kelebihannya yang menyebabkan pengasaman isi lambung dan menekan produksi gastrin. Asam klorida dengan prinsip umpan balik menjadi penghambat sekresi hormon. Dengan sindrom Zollinger-Ellison, proses ini tidak terkontrol, yang mengarah pada hipergastrinemia persisten. Hypergastrinemia juga merupakan manifestasi dari tumor tiroid, lipoma ginjal, karsinoid, esofagus leiomioma. Produksi sejumlah besar gastrin merangsang sekresi asam lambung. Peningkatan keasaman adalah penyebab pembentukan tukak lambung yang tidak setuju untuk pengobatan anti-ulkus.

Kelompok risiko untuk sindrom Zollinger-Ellison meliputi:

• perokok berpengalaman
• orang tua
• pasien dengan diabetes atau pankreatitis kronis,
• orang yang kelebihan berat badan
• tidak mengamati rezim makanan,
• memiliki kecenderungan bawaan untuk patologi ini.

Video: tentang konsep sindrom Zollinger-Ellison

Gambaran klinis

Sindrom Zollinger-Ellison pada tahap awal praktis tidak memanifestasikan dirinya. Satu-satunya gejala penyakit ini adalah diare persisten yang disebabkan oleh hipersekresi asam klorida.

1. Sindrom nyeri Saat borok terbentuk, nyeri hebat muncul di tempat yang benar-benar tidak khas, yang tidak terkontrol dengan obat-obatan. Rasa sakit di perut bagian atas sangat persisten dan intens. Ini terjadi setelah makan, perut kosong atau beberapa saat setelah makan. Nyeri pada hipokondria sering menjalar ke punggung.
2. Dispepsia. Pasien mengalami mulas, sendawa asam, rasa panas di dada, kehilangan nafsu makan, mual, muntah isi lambung pada puncak sindrom nyeri.
3. Kotoran kesal. Diare disebabkan oleh konsumsi asam klorida berlebih di usus, meningkatkan motorik dan melemahnya fungsi pengisapan. Kursi itu berlimpah, berbentuk setengah, berair, dengan serpihan makanan yang tidak tercerna dan inklusi lemak. Steatorrhea adalah gejala yang sering dari sindrom yang disebabkan oleh inaktivasi lipase. Diare bersifat permanen atau berkala. Ini terjadi pada 50% pasien, dan pada 20% itu adalah satu-satunya tanda penyakit.
4. Gastrinemia maligna dimanifestasikan oleh penurunan berat badan yang signifikan, termasuk penipisan tubuh, perdarahan dari saluran pencernaan, gangguan asam-basa, dan keseimbangan air-elektrolit.
5. Banyak pasien mengalami gejala esofagitis.
6. Hati yang membesar dimungkinkan.

Dengan lokalisasi tumor di kepala pankreas, penyakit ini dimanifestasikan oleh kulit gatal, sensasi menyakitkan di hipokondrium kanan, tinja berminyak, meteorisme. Tanda-tanda kerusakan pada ekor atau tubuh suatu organ adalah: splenomegali, penurunan indeks massa tubuh, rasa sakit di sisi kiri di bawah tulang rusuk.

Ulkus pada sindrom Zollinger-Ellison memiliki karakteristiknya sendiri. Mereka cukup besar, multipel dan sulit untuk diobati dengan pengobatan anti-maag.

Komplikasi patologi yang sering terjadi adalah:

• perforasi ulkus dan peritonitis,
• pendarahan dari saluran pencernaan,
• solder ulkus dengan organ yang berdekatan,
• penyempitan bekas luka tubuh
• kekambuhan borok setelah operasi,
• penipisan tubuh
• disfungsi jantung
• metastasis gastrinoma.

Diagnostik

Ahli gastroenterologi menganalisis riwayat penyakit, keluhan pasien, riwayat hidup, riwayat keluarga. Perhatian khusus harus diberikan pada sifat refraktori ulkus terhadap terapi anti-ulkus, multiplisitasnya, kekambuhan yang sering, diare yang tidak dapat dijelaskan, hiperkalsemia, tidak adanya infeksi Helicobacter pylori dan hubungan dengan penggunaan NSAID. Kemudian dokter melakukan pemeriksaan obyektif, di mana mengungkapkan pucatnya kulit atau kekuningannya. Selama palpasi, mereka memanifestasikan nyeri yang ditandai di daerah epigastrium.

Karena gejala penyakit tidak spesifik dan mirip dengan penyakit lain pada saluran pencernaan, perlu untuk melewati pemeriksaan khusus untuk diagnosis yang benar. Metode diagnostik instrumental dan laboratorium memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi atau membantah dugaan diagnosis.

Bahan klinis untuk diagnosis laboratorium penyakit ini adalah darah pasien dan jus lambung. Dalam darah, konsentrasi hormon gastrin ditentukan, dan tingkat keasaman dalam jus lambung. Dengan patologi ini, kedua indikator akan meningkat. Untuk membedakan sindrom Zollinger-Ellison dan tukak lambung, perlu untuk menentukan keberadaan bakteri Helicobacter pylori yang berbahaya pada manusia. Untuk melakukan ini, lakukan tes darah, tinja, tes pernapasan, sitologi. Isi tinja diperiksa untuk indikator coprogram.

Metode instrumental untuk diagnosis patologi meliputi: esophagogastroduodenoscopy, radiografi lambung, CT dan MRI, angiografi selektif. Metode penelitian ini memungkinkan untuk mengkonfirmasi keberadaan tumor pankreas, menentukan ukuran dan lokalisasi yang tepat. Untuk mendeteksi metastasis, radiografi organ dada, ultrasonografi endoskopi, skintigrafi dengan analog somatostatin berlabel isotop radioaktif, dan pemindaian tulang radioisotop dilakukan.

gastrinoma pada CT

Perawatan

Orang dengan sindrom Zollinger-Ellison dirawat di departemen gastroenterologis atau bedah rumah sakit. Di hadapan tumor ganas, pasien dirawat di rumah sakit di apotik onkologis.

Pasien dengan gastrinoma perlu mengikuti rejimen dan diet tertentu. Makanan diet diatur tergantung pada kondisi pasien. Tujuan terapi diet adalah untuk mengurangi iritasi pada saluran pencernaan, mengurangi peradangan, mempercepat penyembuhan borok. Makan harus fraksional hingga 6 kali sehari. Makanan harus dikukus, direbus, dipanggang, dan dikonsumsi dalam bentuk lusuh.

Terapi konservatif ditujukan pada penyembuhan cepat borok, mengurangi keasaman jus lambung, mencegah kekambuhan. Pasien biasanya diresepkan obat-obatan berikut: Omeprazole, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Semua obat ini milik kelompok farmakologis yang berbeda, tetapi memiliki efek tunggal - anti-ulkus dan anti-proliferatif. Karena risiko kekambuhan ulkus sangat tinggi, obat ini diresepkan untuk hidup dalam dosis tinggi.

Perawatan bedah terdiri dari pengangkatan tumor yang berpotensi ganas. Idealnya, tumor harus diangkat sepenuhnya, yang akan memberikan prognosis yang paling menguntungkan. Setelah operasi, bahan dikirim ke histologi, dengan bantuan mereka mengklarifikasi kualitas tumor yang baik. Jika formasi ditempatkan sedemikian rupa sehingga tidak dapat dicapai, pengangkatan sebagian atau seluruh organ dimungkinkan. Pasien menunjukkan pengangkatan perut. Dalam hal ini, tumor tidak diangkat. Gastrin tidak memiliki efek pada organ, dan gejala penyakit tidak lagi muncul.

duodentotomi longitudinal, pengangkatan gastrinoma

1. Enukleasi - pengangkatan gastrinoma tanpa sayatan pada cangkangnya.
2. Reseksi pancreatoduodenal - pengangkatan sebagian pankreas dan duodenum.
3. Reseksi pankreas bagian distal.
4. Reseksi subtotal pankreas.
5. Embolisasi gastrolinoma selektif.
6. Reseksi lambung.
7. Gastrektomi total.
8. Laparoskopi adalah fenomena umum yang tidak memerlukan pembukaan lengkap rongga perut, tanpa meninggalkan bekas luka, mengurangi risiko perdarahan dan komplikasi.
9. Di hadapan metastasis di hati, reseksi dilakukan.

Setelah operasi, pasien diberi resep vitamin B12 dan suplemen kalsium khusus.

Seringkali, pasien mencari bantuan medis ketika sudah ada metastasis di organ internal. Dalam kasus seperti itu, penyembuhan total setelah operasi hanya dapat dicapai pada 30% pasien.

Kemoterapi banyak digunakan di hadapan neoplasma ganas. Ini menghambat pertumbuhan tumor. Namun, bahkan perawatan ini tidak menjamin hasil yang baik. Pasien diberi resep kombinasi obat - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis patologi tergantung pada histologi neoplasma, lokasi dan keberadaan metastasis. Dalam kebanyakan kasus, prognosisnya relatif menguntungkan. Ini disebabkan oleh pertumbuhan tumor yang lambat dan kehadiran di pasar farmasi modern sejumlah besar obat-obatan yang mengurangi sekresi lambung.

Prognosis untuk kelangsungan hidup 5 tahun tergantung pada keadaan awal kesehatan pasien, metode perawatan yang diterapkan, keberadaan metastasis di organ internal. Kematian terjadi ketika lesi ulseratif parah muncul.

Untuk menghindari perkembangan patologi, para ahli merekomendasikan untuk mematuhi aturan berikut:

• makan dengan benar
• secara teratur mengunjungi ahli gastroenterologi,
• setahun sekali untuk menjalani pemeriksaan endoskopi saluran pencernaan,
• melawan kebiasaan buruk
• menghindari situasi stres dan konflik.

Zollinger - Ellison Syndrome

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks gejala yang disebabkan oleh adanya tumor pankreas atau duodenum yang memproduksi gastrin, hiperterkresi asam hidroklorat dalam lambung dan efek ulserogeniknya pada selaput lendir saluran pencernaan. Penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala maag: nyeri, diare, mulas, bersendawa, dan perdarahan gastrointestinal. Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison didasarkan pada penentuan tingkat basal gastrin, data penelitian endoskopi dan sinar-X, ultrasonografi, CT, angiografi selektif. Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison dapat meliputi pengangkatan gastrinoma, gastrektomi lengkap, vagotomi, pengambilan H2-blocker, m-cholinolytics, inhibitor pompa proton, kemoterapi.

Zollinger - Ellison Syndrome

Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh perkembangan tumor pankreas atau duodenum yang aktif secara hormonal, yang menghasilkan jumlah gastrin berlebih, yang menyebabkan peningkatan produksi asam di lambung dan perkembangan ulserasi peptikum dan duodenum.

Tumor penghasil gastrin (gastrinoma) termasuk dalam adenoma dari sel-sel mirip endokrin pada sistem APUD dan diwakili oleh satu atau beberapa node dengan warna merah gelap dengan bentuk bulat (bulat telur), konsistensi padat, ukuran kecil (biasanya dari 0,2 hingga 2 cm). Pada sindrom Zollinger-Ellison, gastrinoma sangat terlokalisasi di tubuh atau ekor pankreas, sekitar sepertiga di duodenum atau kelenjar getah bening peripancreatic (jarang di perut, limpa, hati). Dua pertiga dari gastrinom adalah tumor ganas, tumbuh lambat, bermetastasis terutama di kelenjar getah bening regional dan supraklavikula, hati, limpa, mediastinum, peritoneum dan kulit.

Untuk sindrom Zollinger-Ellison, adanya beberapa bisul pada saluran pencernaan bagian atas yang terlokalisasi secara atipikal (misalnya, di bagian distal duodenum, di jejunum), dengan perjalanan panjang dan sering kambuh. Sindrom Zollinger-Ellison adalah patologi yang jarang terjadi dalam gastroenterologi (sekitar 4 kasus per 1 juta orang), terjadi terutama pada laki-laki antara usia 20 dan 50 tahun.

Penyebab Sindrom Zollinger-Ellison

Penyebab utama sindrom Zollinger-Ellison adalah hypergastrinemia yang persisten dan tidak terkontrol yang disebabkan oleh adanya tumor pankreas atau duodenum yang memproduksi gastrin. Hampir seperempat pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison menunjukkan multiple endocrine adenomatosis tipe I, dengan kerusakan tidak hanya pada pankreas, tetapi juga pada kelenjar hipofisis, tiroid dan paratiroid, dan kelenjar adrenal.

Kadang-kadang sindrom Zollinger-Ellison dapat dikaitkan dengan hiperplasia sel G penghasil gastrin antrum. Biasanya, sekresi gastrin oleh sel-G diatur oleh mekanisme umpan balik negatif (inhibitor adalah pelepasan asam klorida). Produksi tumor gastrin pada sindrom Zollinger-Ellison tidak diatur sama sekali, yang mengarah pada hipergastremia yang tidak terkontrol.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Pada sindrom Zollinger-Ellison, ulkus lambung yang parah dan ulkus duodenum dapat dideteksi lokalisasi atipikal, toleran terhadap terapi anti-ulkus. Gejala klinis sindrom Zollinger-Ellison adalah rasa sakit yang terus-menerus dan hebat di perut bagian atas, tinja yang banyak, berbentuk setengah atau berair yang mengandung banyak lemak (diare dan steatorrhea), mulas dan bersendawa yang lama, esofagitis, striktur esofagus. Diare disebabkan oleh pengasaman isi jejunum, peningkatan peristaltik, perkembangan peradangan dan gangguan penyerapan.

Sifat ganas sindrom Zollinger-Ellison dapat menunjukkan penurunan berat badan yang signifikan. Pada sindrom Zollinger-Ellison, ada kecenderungan perkembangan proses destruktif dan komplikasi (perforasi dan perdarahan gastrointestinal).

Diagnosis sindrom Zollinger - Ellison

Kesulitan diagnosis dini sindrom Zollinger-Ellison dikaitkan dengan adanya gejala yang mirip dengan tukak lambung umum. Teraba mengungkapkan nyeri hebat di epigastrium, nyeri lokal di ulkus (gejala positif Mendel).

Nilai diagnostik diferensial pada sindrom Zollinger-Ellison memiliki studi tentang tingkat basal gastrin dalam serum dan indikator sekresi lambung dengan kinerja tes fungsional dengan beban nutrisi standar atau pemberian intravena sekretin, glukagon, garam kalsium. Untuk sindrom Zollinger - Ellison, berbeda dengan tukak lambung biasa, peningkatan signifikan dalam tingkat gastrin dalam darah (hingga 1000 pg / ml atau lebih) dan laju aliran asam klorida bebas (4-10 kali) adalah karakteristik. Khusus untuk sindrom Zollinger-Ellison adalah tes dengan sekretin, yang intinya mengarah pada peningkatan kadar gastrin pada sebagian besar pasien (dengan ulkus duodenum normal, konsentrasinya menurun). Efek serupa disebabkan oleh tes stres dengan glukagon dan kalsium glukonat.

Diagnosis sindrom Zollinger - Ellison dilengkapi dengan metode investigasi instrumental. Kecurigaan Zollinger - sindrom Ellison dapat disebabkan oleh adanya lesi ulseratif multipel dan lokasi ulkus yang tidak biasa, diungkapkan oleh rontgen perut dan FGDS. Ultrasonografi rongga perut dan CT memungkinkan visualisasi tumor pankreas, dalam kasus gastrinoma ganas, pembesaran hati yang signifikan dan adanya pembentukan tumor di dalamnya juga dimungkinkan. Metode diagnosis sindrom Zollinger-Ellison yang paling informatif, tetapi secara teknis lebih sulit adalah angiografi selektif selektif dengan penentuan tingkat gastrin dalam vena pankreas.

Sindrom Zollinger - Ellison dibedakan dengan kicatriisasi yang sulit dan ulkus berulang pada saluran cerna bagian atas, penyakit seliaka, tumor usus kecil, dengan hipergastrinemia dengan hipertiroidisme, gastritis, stenosis pilorik, anemia defisiensi B12.

Pengobatan Sindrom Zollinger-Ellison

Metode radikal untuk pengobatan sindrom Zollinger-Ellison adalah pengangkatan total gastrinoma dengan melakukan diaphanoscopy serat optik duodenum dan duodenotomy lateral dengan revisi menyeluruh pada membran mukosa. Seringkali, pada saat operasi, gastrinoma metastasis terdeteksi di berbagai organ, sehingga penyembuhan total setelah operasi tersebut hanya mungkin pada 30% pasien.

Efisiensi reseksi lambung dengan vagotomy selektif proksimal atau pyloroplasty dengan sindrom Zollinger-Ellison rendah, karena fakta bahwa bisul dapat kambuh dengan sangat cepat. Gastrektomi total yang sebelumnya banyak digunakan saat ini diindikasikan hanya dengan tidak adanya hasil pengobatan konservatif dan perjalanan proses ulseratif yang rumit.

Sebagai praktik medis konservatif untuk sindrom Zollinger-Ellison, obat yang mengurangi pelepasan asam klorida digunakan: penghambat reseptor histamin H2 (ranitidin, famotidin), kadang-kadang dalam kombinasi dengan selektif m-cholinolitik (platifillin, pirenzepine), inhibitor pompa proton (omeprazole, piroprazole) ). Obat dapat diresepkan seumur hidup karena risiko tinggi kekambuhan ulkus, dosisnya lebih tinggi daripada dalam pengobatan ulkus peptikum konvensional dan tergantung pada tingkat sekresi basal asam klorida. Untuk gastrinoma ganas dan tidak dapat dioperasi, kemoterapi digunakan (kombinasi dari streptozocin, fluorouracil dan doxorubicin).

Prognosis untuk sindrom Zollinger - Ellison

Prognosis untuk sindrom Zollinger - Ellison sedikit lebih baik daripada tumor ganas lainnya dan dikaitkan dengan pertumbuhannya yang agak lambat: kelangsungan hidup 5 tahun bahkan di hadapan metastasis hati adalah 50-80%, setelah operasi radikal - 70-80%. Kematian dapat disebabkan bukan oleh tumor itu sendiri, tetapi oleh komplikasi lesi ulseratif yang parah.

Pro-Gastro

Penyakit pada sistem pencernaan... Mari kita ceritakan semua yang ingin Anda ketahui tentang mereka.

Sindrom Zollinger-Ellison: gejala dan pengobatan

Sindrom Zollinger-Ellison adalah gejala kompleks yang timbul karena meningkatnya kandungan hormon gastrin dalam darah, yang dihasilkan oleh tumor yang aktif secara hormonal - gastrinoma. Lebih dari 50 tahun yang lalu, pada tahun 1955, para ilmuwan R.M. Zollinger dan E.H. Ellison mengamati dua pasien dengan ulkus peptikum duodenum yang parah, diare yang berhubungan dengan kelebihan gastrin, dan tumor di pulau pankreas. Tiga tanda inilah yang membentuk dasar patologi yang disebut dengan nama mereka.

Statistik yang dapat diandalkan tentang penyakit ini, sayangnya, tidak. Dipercayai bahwa satu orang dari ribuan orang yang menderita tukak lambung menderita sindrom Zollinger-Ellison. Sebagai aturan, gastrinoma didiagnosis sebagai muda dan dewasa - dari 20 hingga 50 tahun, apalagi, satu setengah hingga dua kali lebih sering pada pria daripada wanita.

Tempat mencari gastrino

Telah ditetapkan bahwa pada delapan hingga sembilan dari sepuluh pasien tumor penghasil gastrin ditemukan di daerah ekor atau kepala pankreas. Jauh lebih jarang - dalam 10-15% kasus - terletak di duodenum, atau lebih tepatnya, di bagian yang menurun. Dalam kasus terisolasi, tumor terlokalisasi di organ lain - perut, limpa, dan sebagainya.

Cukup sering gastrinoma adalah salah satu manifestasi dari patologi yang ditentukan secara genetik - sindrom multi endokrin neoplasia, disingkat MEH, tipe I. Hal ini ditandai dengan pembentukan tumor di beberapa kelenjar endokrin sekaligus. Jadi, mereka dapat ditemukan di kelenjar hipofisis (lobus anterior), kelenjar tiroid dan paratiroid, di wilayah sel-sel insular pankreas, di kelenjar adrenal.

Penyebabnya, mekanisme pengembangannya

Sayangnya, mengapa sindrom Zollinger-Ellison terjadi saat ini, sains tidak dapat dipercaya.

Dalam pengembangan IH tipe I, sejumlah mutasi gen memainkan peran utama, yang menyebabkan pertumbuhan sel-sel yang diubah secara patologis tidak terkendali.

Tumor menghasilkan hormon gastrin, yang berlebihan yang mengarah pada aktivasi sekresi lambung oleh sel-sel asam klorida. Peningkatan jumlah itu menyebabkan ulserasi selaput lendir lambung dan duodenum.

Kandungan asam lambung dalam jumlah besar memasuki usus dan menyebabkan peningkatan sekresi oleh sel jejunum dari hormon sekretin, karena kelebihan yang dimiliki pasien mengalami diare atau diare.

Nilai pH yang rendah menyebabkan inaktivasi enzim pemecah lipid - lipase. Sejumlah besar lemak diekskresikan dengan feses - steatorrhea diamati.

Gambaran klinis

Gejala utama sindrom Zollinger-Ellison terkait dengan saluran pencernaan. Pertama-tama, itu adalah rasa sakit di perut bagian atas, atau epigastrium, dan muntah isi lambung pada puncak sindrom nyeri. Ini adalah tanda-tanda cacat nyata di daerah lambung atau usus dua belas jari.

Jika erosi atau borok terletak lebih tinggi - di kerongkongan, pasien mengeluh sakit selama perjalanannya (di belakang tulang dada) dan mulas yang parah.

Perbedaan borok dalam patologi ini dari yang ada di ulkus peptikum adalah sebagai berikut:

• ukuran besar, bisul multipel, lokalisasi mereka di bagian duodenum yang menurun atau bahkan lebih rendah di jejunum;
• kurangnya efek atau rendahnya efektivitas pengobatan anti-ulkus konvensional;
• komplikasi yang sering terjadi - perforasi, perdarahan, penyolderan defek ulseratif dengan organ-organ yang berdekatan, penyempitan cicatricial pada usus; dalam banyak kasus, penyakit ini memulai dengan salah satu komplikasi ini;
• setelah pengobatan borok, segera muncul kembali.

Hampir setengah dari mereka yang menderita sindrom Zollinger-Ellison mengalami diare. Dalam beberapa kasus, itu adalah dia, dan bukan rasa sakit di perut, yang mengemuka. Mungkin konstan atau terjadi secara berkala. Seringkali, pasien kehilangan berat badan, mereka mengalami gangguan keseimbangan asam-basa dan air-elektrolit.

Tumor, yang menyebabkan munculnya semua gejala di atas, ganas di lebih dari setengah kasus. Tentu saja, itu tidak seagresif banyak neoplasma lainnya - ini ditandai dengan pertumbuhan yang agak lambat, tetapi tetap memberikan metastasis ke kelenjar getah bening regional dan organ yang terletak jauh - mediastinum, limpa, hati, dan lainnya. Dimensi gastrinom, pada umumnya, bervariasi dari 0,2 hingga 5 cm, ukuran rata-rata sekitar 2 cm.

Prinsip diagnosis

Orang harus berpikir tentang sindrom Zollinger-Ellison ketika manifestasi penyakit ulkus gaster atau duodenum digabungkan dengan diare, dan juga jika itu atipikal, sulit, dengan gejala yang terlalu jelas, atau tidak merespons cukup terhadap pengobatan anti-maag.

Untuk memperjelas diagnosis, pasien dapat diberikan metode penelitian berikut:

• penentuan kadar gastrin dalam serum (dengan patologi ini, akan meningkat secara signifikan). Beberapa hari sebelum penelitian, pasien harus berhenti minum obat antisekresi - mereka dapat mengubah hasilnya;
• tes sekretin dan kalsium (pengenalan sekretin ke dalam vena dengan adanya gastrinoma akan hampir menyebabkan peningkatan sesaat dalam kadar serum gastrin);
• penentuan kadar kromogranin A (zat ini merupakan penanda non-spesifik dari tumor yang bersifat neuroendokrin; peningkatan levelnya sebesar 2 kali atau lebih dikonfirmasi oleh adanya neoplasma endokrin dalam tubuh);
• penentuan kadar hormon (insulin, prolaktin, somatotropin, dan lain-lain) dalam darah dilakukan untuk mengecualikan PRIA tipe I;
• EGD (dilakukan dengan tujuan visualisasi ulkus, tentukan lokasi, ukurannya);
• Ultrasonografi rongga perut, ruang retroperitoneal, kelenjar tiroid (untuk mendeteksi tumor primer atau metastasisnya);
• radiografi dada (untuk mendeteksi metastasis);
• ultrasonografi endoskopi;
• skintigrafi dengan analog somatostatin berlabel isotop radioaktif (ini adalah metode khusus untuk mendiagnosis gastrinoma dan tumor endokrin lainnya dengan ukuran apa pun, bahkan kurang dari 0,5 cm, yang memungkinkan menentukan lokasi lokalisasi mereka dengan akurasi tinggi);
• resonansi magnetik dan computed tomography;
• angiografi selektif perut;
• pemindaian tulang radioisotop;
• konsultasi spesialis spesialis - ahli endokrin, ahli kanker, ahli bedah.

Taktik perawatan

Orang yang menderita sindrom Zollinger-Ellison, atau dengan dugaan itu, harus dirawat di rumah sakit gastroenterologis atau bedah. Jika diketahui tumornya ganas, pasien akan menerima perawatan secara onkologi.

Tujuan utama pengobatan untuk patologi ini adalah pengangkatan gastrinoma. Perawatan konservatif dilakukan untuk mempercepat penyembuhan ulkus, mengurangi keasaman jus lambung, dan mencegah munculnya borok baru.

Perawatan konservatif

Pasien dapat diresepkan obat dalam kelompok berikut:

• inhibitor pompa proton - omeprazole, rabeprazole dan lainnya;
• H₂-blocker histamin (ranitidin, famotidine);
• Octreotide (analog somatostatin) - menstabilkan gejala, memperlambat perkembangan proses patologis;
• obat kemoterapi (doxorubicin, 5-fluorouracil dan lain-lain) - mengurangi ukuran tumor, menghaluskan gejalanya dalam bentuk penyakit metastasis.

Perawatan bedah

Pilihan pengobatan yang ideal adalah pengangkatan total tumor lokal (gastrinoma) tanpa adanya MEH dan metastasis. Perawatan ini memberikan prognosis yang paling menguntungkan.

Jika tempat yang tepat dari neoplasma tidak dapat ditemukan, serta dalam beberapa situasi klinis lainnya, perlu untuk mengangkat seluruh perut - gastrektomi.

Ramalan

Sebelumnya, ketika tidak ada obat yang dapat mengurangi sekresi lambung, tingkat kematian untuk sindrom Zollinger-Ellison tinggi. Penyebabnya menjadi, sebagai suatu peraturan, komplikasi ulkus pada saluran pencernaan.

Sekarang, bahkan dengan gastrinoma ganas, banyak pasien hidup selama lebih dari lima tahun dari saat diagnosis. Jika tumor menyebar ke hati, tingkat kelangsungan hidup lima tahun hanya 20-30%.

Video informatif tentang sindrom Zollinger-Ellison:

Laporkan Ledin E. V. pada topik "sindrom Zollinger-Ellison":

Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks gejala yang ditandai dengan munculnya tukak lambung pada perut dan duodenum, disertai dengan diare teratur. Penyakit ini dinamai dokter, yang pada tahun 1955 menemukan hubungan antara rahasia pankreas, produksi asam lambung yang tinggi dan pembentukan tukak lambung. Berbeda dengan gambaran klinis klasik dengan sindrom Zollinger-Ellison, terapi anti-maag tidak efektif. Selanjutnya, kami mempertimbangkan apa yang menyebabkan penyakit, dan jenis perawatan apa yang diperlukan.

Gastrinoma - sindrom Zollinger-Ellison

Faktor yang diketahui saat ini yang menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison adalah tumor penghasil gastrin (gastrinoma), yang ditandai oleh triad klinis: hipersekresi asam hidroklorik, tukak lambung berulang, tumor pankreas (itu adalah dokter Amerika R. Zollinger yang menggambarkannya dalam tulisannya) dan E. Allison).

Tumor, yang menyebabkan gejala sindrom Zollinger-Ellison, pada 15% kasus terlokalisasi di perut, dalam contoh lain yang tercatat - di kepala atau ekor pankreas. Dalam hal ini, peningkatan produksi jus lambung, asam klorida dan enzim, yang bersama-sama mengarah pada pengembangan tukak lambung yang tidak dapat diobati. Sebagian besar pasien memiliki ulkus duodenum, tetapi sering di lambung dan jejunum, dan, biasanya, formasi patologis berlipat ganda.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Secara eksternal, gejala-gejala sindrom Zollinger-Ellison menyerupai ulkus peptikum yang umum, yaitu, ada rasa sakit yang ditandai pada epigastrium selama palpasi, nyeri lokal pada ulkus, tetapi tidak seperti ulkus duodenum atau tukak lambung, penyakit ini tidak dapat diterima dengan pengobatan konvensional.

Tanda-tanda utama sindrom Zollinger-Ellison adalah rasa sakit di perut bagian atas. Jika borok terlokalisasi di perut, maka rasa tidak nyaman meningkat setengah jam setelah makan, jika dalam duodenum, itu menjadi lebih terlihat pada perut kosong, dan setelah memakannya reda. Seperti disebutkan di atas, pengobatan simptomatis yang berkepanjangan dari sindrom Zollinger-Ellison (terapi anti-ulkus) tidak memiliki efek. Pada saat yang sama, peradangan pada selaput lendir esofagus dapat diamati, akibatnya lumennya menyempit.

Selain itu, gejala khas sindrom Zollinger-Ellison adalah mulas yang konstan dan sendawa asam. Asam hidroklorat berlebih memasuki usus kecil, meningkatkan motilitas dan memperlambat penyerapan, akibatnya feses menjadi berlimpah, berair dengan sejumlah besar lemak, dan pasien dengan cepat kehilangan berat badan dalam waktu singkat.

Dalam kasus penyakit ganas, formasi tumor dapat muncul di hati, itulah sebabnya organ ini bertambah besar ukurannya.

Diagnosis sindrom

Karena gejala eksternal sindrom Zollinger-Ellison sangat mirip dengan tukak lambung, tugas diagnosis diferensial adalah untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan keberadaan tumor. Sinar-X dan endoskopi akan mengungkapkan adanya borok, tetapi bukan tumor, yang merupakan akar penyebabnya. Sindrom Zollinger-Ellison diindikasikan oleh peningkatan isi gastrin dalam darah (hingga 1000 pg / ml dibandingkan 100 pg / ml pada penyakit tukak lambung). Fitur lain yang membedakan adalah keasaman rahasia utama lebih dari 100 mmol / jam. Dalam diagnosis, perlu dijaga jika ulkus multipel, atau jika ulkus terletak agak tidak biasa.

Jika Anda memiliki tanda-tanda ini, Anda dapat menetapkan studi menggunakan USG, computed tomography dan, terutama, selektif perut angiografi, yang akan memvisualisasikan tumor.

Pengobatan Sindrom Zollinger-Ellison

Gastrinoma dengan sindrom Zollinger-Ellison adalah formasi yang berpotensi ganas, dan pengobatan radikal atau konservatif mungkin diresepkan untuk menghilangkannya. Dalam kasus pertama, eksisi lengkap gastrinoma dilakukan dengan pemeriksaan lebih lanjut dari organ internal untuk metastasis. Sebagai aturan, pada saat operasi mereka sudah cukup umum, dan hanya dalam 30% dari operasi itu mengarah ke penyembuhan total. Karena ulkus kambuh dengan cepat, reseksi lambung tidak efektif. Pengobatan konservatif sindrom Zollinger-Ellison termasuk obat-obatan yang menekan produksi asam klorida, yang, mengingat kemungkinan kekambuhan borok, diambil dalam dosis tinggi dan diresepkan, sebagai aturan, untuk kehidupan.

Jika sifat gastrinoma ganas yang tidak dapat dioperasi didiagnosis pada sindrom Zollinger-Ellison, kemoterapi ditentukan. Tetapi karena tumor tumbuh agak lambat, prognosisnya lebih baik daripada dengan tumor ganas lainnya. Hasil yang mematikan bukan karena tumor itu sendiri, tetapi karena komplikasi ulkus yang luas.

Sindrom Zollinger-Ellison: gejala dan pengobatan

Sindrom Zollinger-Ellison - gejala utama:

• Mual
• Penurunan berat badan
• Muntah
• Bersendawa
• Nyeri di perut bagian atas
• Terbakar di dada
• Mulas
• Kulit pucat
• Ketidaknyamanan payudara
• Kulit menguning
• Lendir kuning
• Pelanggaran proses buang air besar

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit gastroenterologis yang agak jarang terjadi pada empat orang per juta orang. Kelompok risiko utama adalah usia kerja. Saat ini, penyebab neoplasma penghasil gastrin, yang sering memiliki arah jinak, belum diketahui. Namun, dokter mengidentifikasi sejumlah faktor predisposisi yang paling mungkin.

Penyakit ini memiliki gejala non-spesifik, yang memperumit diagnosisnya. Tanda-tanda klinis utama dianggap nyeri di perut, mulas dan bersendawa, pelanggaran tindakan buang air besar dan pendarahan internal.

Diagnosis gastrinoma didasarkan pada penentuan tingkat gastrin dan berbagai pemeriksaan instrumental pasien. Perawatan ini seringkali sangat kompleks, yaitu, bersamaan dengan operasi bedah, pengobatan diperlukan.

Etiologi

Patologi menerima nama yang sama sesuai dengan nama para ilmuwan yang pertama kali menggambarkan perjalanan klinisnya. Perlu dicatat bahwa, sampai saat ini, alasan untuk perkembangan tumor yang mengeluarkan sejumlah besar gastrin, yang merupakan zat aktif secara biologis yang memiliki efek pengatur pada sekresi jus lambung, masih belum diketahui.

Namun, dengan latar belakang berbagai penelitian ilmiah yang dilakukan di bidang gastroenterologi, sejumlah faktor predisposisi telah diketahui, yang sangat meningkatkan kemungkinan perkembangan penyakit semacam itu. Ini termasuk:

• menurunkan hereditas;
• disfungsi sistem endokrin, khususnya kelenjar adrenal dan hipofisis;
• hiperplasia paratiroid;
• adanya tumor ulserosa di usus kecil atau duodenum;
• konsumsi konstan sejumlah besar isi lambung asam ke dalam usus;
• tumor jinak atau ganas dengan lokalisasi di kelenjar hipofisis;
• dismotilitas atau peradangan di usus kecil;
• alokasi bikarbonat pankreas yang berlimpah.

Selain itu, ada saran bahwa etiologi penyakit semacam itu adalah neoplasia endokrin multipel dari tipe pertama. Kondisi ini dicirikan oleh fakta bahwa seseorang secara simultan memiliki adenomatosis endokrin dan tukak lambung usus halus.

Bagaimanapun, gastrinoma adalah neoplasma dengan:

• bulat atau oval;
• rona merah tua;
• volume dari dua milimeter hingga dua sentimeter.

Tumor ditandai oleh pertumbuhan yang lambat dan perjalanan yang jinak. Namun, setiap pasien ketiga dengan diagnosis serupa memiliki pembentukan ganas. Paling sering metastasis menyebar ke:

• kelenjar getah bening regional;
• hati dan limpa;
• rongga perut dan mediastinum;
• kulit

Klasifikasi

Tergantung pada jumlah neoplasma gastrinoma adalah:

• soliter atau soliter - didiagnosis pada sekitar 70% kasus;
• multipel - terjadi pada setiap pasien keempat yang meminta bantuan yang memenuhi syarat karena adanya tumor penghasil gastrin.

Secara terpisah, ada baiknya menyoroti hipergastrinemia - kondisi ini sangat jarang dan berkembang dengan latar belakang adanya tumor di kelenjar adrenal, kerongkongan atau ginjal.

Tergantung pada lokasi, ada:

• pankreas gastrinoma adalah tempat pembentukan paling umum yang hampir sama mempengaruhi kepala, tubuh, dan ekor organ ini;
• gastrinoma duodenum;
• gastrinoma lambung.

Sangat jarang terjadi tumor di hati dan limpa, serta di kelenjar getah bening peripancreatic.

Simtomatologi

Pada sindrom Zollinger-Ellison, perkembangan ulkus duodenum atau tukak lambung, yang memiliki fokus atipikal dan tidak rentan terhadap terapi anti-ulkus standar, sering terdeteksi.

Karena alasan inilah gejala-gejala berikut menjadi dasar dari gambaran klinis:

• rasa sakit yang terus-menerus di perut bagian atas, yang terjadi terlepas dari proses makan. Fitur ini paling umum pada pria;
• pelanggaran tindakan buang air besar, yang dinyatakan dalam konsistensi cair tinja - sangat sering bertindak sebagai satu-satunya manifestasi gastrinoma dan merupakan ciri khas wanita;
• rasa tidak nyaman dan sensasi terbakar di daerah dada;
• mulas dan sendawa dengan bau asam yang tidak menyenangkan seperti GERD;
• perdarahan gastrointestinal - terdeteksi selama pemeriksaan instrumental pasien.

Gejala gastrinoma yang lebih jarang adalah:

• serangan mual yang berakhir dengan tersedak;
• kulit pucat;
• penurunan berat badan - sering terjadi pada latar belakang diare yang melimpah, lebih jarang menunjukkan keganasan tumor;
• cacat permukaan gigi;
• kekuningan kulit dan selaput lendir yang terlihat;
• pembentukan striktur, yang menyebabkan penyempitan kerongkongan.

Perlu dicatat bahwa pada anak-anak semua gejala di atas diamati, hanya dinyatakan dengan tingkat intensitas yang lebih besar.

Diagnostik

Kesulitan dalam menegakkan diagnosis yang benar adalah karena fakta bahwa gambaran klinis ditutupi oleh gejala lesi ulseratif duodenum atau lambung yang biasa.

Dari sini dapat disimpulkan bahwa diagnosis harus mencakup berbagai pemeriksaan laboratorium dan instrumental, yang didahului oleh manipulasi yang dilakukan secara pribadi oleh ahli gastroenterologi:

• studi tentang sejarah penyakit, tidak hanya pasien, tetapi juga keluarga dekatnya - untuk mencari penyakit kronis pada saluran pencernaan atau fakta mendiagnosis penyakit serupa pada saudara;
• mengumpulkan riwayat hidup pasien;
• pemeriksaan fisik menyeluruh yang ditujukan pada palpasi dinding anterior rongga perut - dalam beberapa kasus, sifat nyeri dapat mengindikasikan lokalisasi gastrinoma;
• Survei rinci seseorang - untuk menilai tingkat keparahan dan pertama kali timbulnya gejala.

Tes laboratorium terbatas pada penerapan:

• analisis klinis umum darah - untuk mengidentifikasi kemungkinan anemia yang mungkin terjadi pada latar belakang perdarahan di saluran pencernaan;

• tes darah biokimia - untuk menilai kandungan gastrin;
• sebuah tes yang menentukan jumlah sekresi isi lambung dan keasamannya;
• tes secretin - zat ini diberikan kepada pasien dengan perut kosong dan isi gastrin dimonitor.

Diagnosis instrumental sindrom Zollinger-Ellison menyediakan untuk:

• EFGDS - dengan implementasi wajib dari biopsi, yang akan menentukan struktur sel dan jaringan neoplasma dan dapat mengindikasikan keganasannya;
• Ultrasonografi organ peritoneum;
• angiografi perut selektif;
• CT dan MRI dari sistem pencernaan - untuk mengkonfirmasi lokalisasi tumor yang memproduksi gastrin dan deteksi metastasis.

Selama diagnosis gastrinoom harus dibedakan dari penyakit-penyakit tersebut:

• kicatriisasi yang sulit atau bisul yang sering berulang;
• penyakit seliaka;
• tumor usus kecil;
• hypergastrinemia dengan jalannya hipertiroidisme atau gastritis, stenosis pilorik atau anemia defisiensi B12.

Perawatan

Dimungkinkan untuk sepenuhnya menghilangkan neoplasma dengan bantuan metode terapi radikal seperti intervensi bedah. Ketika metastasis terdeteksi, efektivitas metode ini untuk mengobati sindrom Zollinger-Ellison hanya 30%.

Sebagai terapi konservatif, zat-zat obat digunakan yang ditujukan untuk mengurangi sekresi asam klorida, khususnya:

Penerimaan dosis tinggi obat-obatan tersebut dapat diberikan kepada pasien seumur hidup.

Bergantung pada tempat pelokalan, perawatan bedah dapat dilakukan dengan menggunakan metode berikut:

• serat optik DAP;
• duodenotomi lateral dengan eksisi mukosa duodenum;
• reseksi perut lengkap atau sebagian;
• vagotomi selektif proksimal;
• pyloroplasty;
• gastrektomi total.

Kemoterapi digunakan untuk gastrinoma yang tidak dapat dioperasi atau dalam kasus keganasannya.

Komplikasi

Gejala dan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison adalah dua faktor mendasar yang menyebabkan perkembangan komplikasi, yaitu, mengabaikan tanda-tanda dan terapi yang tidak memadai.

Dengan demikian, konsekuensi gastrinoma meliputi:

• perforasi ulkus duodenum atau lambung, yang dapat menyebabkan peritonitis;
• penyempitan lumen kerongkongan;
• perdarahan di saluran pencernaan, menyebabkan anemia;
• penurunan berat badan yang signifikan, hingga tingkat kelelahan yang ekstrem;
• keganasan dan metastasis tumor;
• memeras saluran empedu dengan neoplasma, yang dapat menyebabkan penyakit kuning;
• disfungsi jantung.

Pencegahan dan prognosis

Untuk mencegah perkembangan gastrinoma disarankan:

• benar-benar meninggalkan kebiasaan buruk;
• hindari stres psiko-emosional;
• makan dengan benar dan efisien;
• mengobati penyakit saluran pencernaan dan sistem endokrin tepat waktu, menyebabkan pembentukan tumor penghasil gastrin;
• beberapa kali setahun untuk diperiksa oleh ahli gastroenterologi.

Prognosis gastrinoma relatif menguntungkan, yang disebabkan oleh pertumbuhan neoplasma yang lambat. Kelangsungan hidup lima tahun, bahkan di hadapan metastasis bervariasi dari 50 hingga 80%. Setelah operasi radikal, pemulihan tanpa kekambuhan terjadi pada sekitar 70% kasus.

Kematian seorang pasien dapat disebabkan bukan oleh gastrinoma, melainkan oleh komplikasi ulkus peptikum.

Jika Anda berpikir bahwa Anda menderita sindrom Zollinger-Ellison dan gejala-gejala dari penyakit ini, maka ahli pencernaan Anda dapat membantu Anda.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Duodenitis kronis adalah penyakit duodenum di mana struktur organ terganggu dan lapisan atasnya habis. Sering dimanifestasikan karena terjadinya proses inflamasi lain di saluran pencernaan atau mungkin karena diet yang tidak tepat. Karena gangguan ini kronis, ia berganti dengan periode eksaserbasi dan penarikan gejala. Itu sebabnya perlu menjalani perawatan jangka panjang, dan mematuhi diet khusus sepanjang hidup.

Gastroenterocolitis (infeksi bawaan makanan) adalah penyakit radang yang menyebabkan kekalahan pada saluran pencernaan, terutama terletak di usus kecil atau besar. Ini merupakan bahaya besar yang disebabkan oleh kemungkinan dehidrasi tubuh tanpa adanya kontrol yang memadai. Ini ditandai dengan mulai cepat dan arus cepat. Sebagai aturan, selama 3-4 hari jika rekomendasi dokter diikuti, serta pengangkatan pengobatan yang memadai, gejala penyakit mereda.

Penyakit kuning adalah proses patologis, pembentukannya dipengaruhi oleh konsentrasi bilirubin yang tinggi dalam darah. Untuk mendiagnosis penyakit bisa baik orang dewasa maupun anak-anak. Setiap penyakit dapat menyebabkan kondisi patologis seperti itu, dan semuanya sangat berbeda.

Echinococcosis hati adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh cacing parasit yang dapat bertahan lebih dari setengah tahun. Terdiri dari pembentukan kista di permukaan hati. Kekalahan tubuh ini lebih dari lima puluh persen dari semua kasus deteksi echinococcosis. Ada beberapa jenis penyakit yang menjadi penyebabnya.

Infleksi kandung empedu adalah anomali dari struktur organ ini, di mana organ berubah bentuk. Terhadap latar belakang ini, ada perubahan dalam bentuk normal ZH, yang seharusnya memiliki penampilan berbentuk buah pir. Selain itu, ada pelanggaran fungsi dan stagnasi empedu, yang memerlukan pengembangan komplikasi.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.