Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks manifestasi klinis yang disebabkan oleh produksi tumor gastrin aktif hormon yang terlalu dinamis. Definisi ini ditemukan di sebagian besar situs medis khusus. Banyak yang kami sesalkan, itu tidak memperhitungkan inersia dan prediktabilitas pemikiran kebanyakan orang, itulah sebabnya sindrom Zollinger-Ellison menjadi terkenal karena penyakit yang tidak dapat disembuhkan, yang seharusnya tidak diobati, tetapi “bertahan”. Masalahnya, seperti yang sering terjadi, terletak pada frasa "tumor aktif", yang dalam pengertian banyak orang setara dengan kalimat yang tidak dapat diubah.

Memang, jauh lebih mudah untuk menyerah dan mulai merasa kasihan pada diri sendiri daripada mengunjungi dokter dan memulai perawatan yang diperlukan. "Gejalanya dipelajari dengan baik?" Jangan meyakinkan, saya tahu bahwa saya tidak punya waktu lama. " “Perlu diagnosa khusus dan pemeriksaan jangka panjang? Apa gunanya menghabiskan hari-hari terakhir untuk dokter, saya lebih suka bersama keluarga saya. " Sesuatu seperti ini sering dipikirkan oleh masing-masing pasien yang telah didiagnosis dengan onkologi. Dan apa yang paling menarik, sering kali ternyata benar, “terbakar” hanya dalam beberapa bulan.

Tapi jangan salahkan kami karena kekejaman dan ketidakpedulian. Lagi pula, pasien lain yang benar-benar ingin hidup, setelah mengetahui penyakitnya, mulai bertindak. Dan sindrom Zollinger-Ellison mundur. Dan bukannya beberapa bulan, yang oleh para alarmis "otmerili" sendiri, sebagian besar pasien "normal" hidup selama bertahun-tahun. Gejala yang mengancam? Tidak ada, menerobos! Perlu lebih banyak diagnostik? Saya ingin hidup untuk keluarga saya! Bisakah perawatan menjadi sangat menyakitkan? Saya akan menanggungnya! Ingat lelucon lama Odessa: “Bagaimana kesehatanmu? "Jangan menunggu!" Dialah yang seharusnya menjadi moto orang-orang yang benar-benar tidak mau menyerah.

Inti dari masalah

Neoplasma ganas dapat berperilaku berbeda. Beberapa tumor dalam satu atau dua tahun pertumbuhan aktif dapat, tanpa pengobatan yang efektif, mengirim pasien ke rumah sakit. Yang lain, sebaliknya, berperilaku diam-diam dan tidak diperhatikan, dan satu-satunya manifestasi klinis yang terlihat hanyalah produksi berlebihan hormon-hormon tertentu. Sindrom Zollinger-Ellison termasuk dalam kategori kedua.

Tumor tersembunyi dari lambung atau pankreas (gastrinoma) mulai secara aktif mendorong gastrin ke dalam aliran darah (hormon yang mengatur sekresi jus lambung). Konsentrasi asam klorida meningkat secara dramatis, yang mengarah pada pembentukan bisul yang tidak dapat diobati. Apa yang biasanya terjadi dalam kasus ini mudah diprediksi. Dokter, melihat gejala yang jelas dari lesi ulseratif, meresepkan pengobatan standar yang ditujukan untuk mengurangi konsentrasi HCl, dan diagnosis terbatas pada analisis helicobacter pylori dan gastroskopi permukaan. Untuk alasan yang jelas, tidak perlu menunggu efek yang signifikan dari terapi tersebut, dan ulkus yang ditahan terbuka lagi setelah beberapa minggu.

Statistik

Mencurigai sindrom Zollinger-Ellison cukup sulit. Patologi ini sangat jarang: dari 1 hingga 4 kasus per 1.000.000 orang per tahun. Jadi, pada tahun 1978, tidak lebih dari 2000 kasus dijelaskan dalam literatur, dan tidak mungkin untuk membuktikan hubungan beberapa dari mereka dengan sindrom Zollinger-Ellison. Pada 85-90% pasien, tumor penghasil gastrin terlokalisasi di pankreas (di zona ekor atau kepala), pada 10-15% di daerah duodenum yang menurun, dan sangat jarang (1-2% kasus) di perut, limpa, hati atau organ lainnya.

Anda juga perlu memahami bahwa setiap pasien keempat tidak dapat menemukan tumor, dan kemudian sindrom Zollinger-Ellison tidak dijelaskan oleh penyebab onkologis, tetapi oleh salah satu manifestasi dari beberapa adenomatosis endokrin tipe pertama (MEA-1).

Ukuran tumor relatif kecil - mulai dari 0,2 hingga 2 cm, ditandai dengan pertumbuhan yang lambat, tetapi pada 10-40% kasus itu ternyata jinak, yang secara signifikan meningkatkan prognosisnya. Zona usia risiko tidak didefinisikan dengan jelas, meskipun paling sering diagnosis semacam itu dibuat untuk pria dari 20 hingga 50 tahun.

Gejala yang paling khas dari sindrom ini adalah tukak lambung, dijelaskan oleh kelebihan produksi asam klorida (hidroklorik) (terjadi pada 90-95% pasien). Lokalisasi mereka mungkin berbeda, tetapi dalam 25% kasus 12 duodenal distal dan jejunum dipengaruhi (tidak harus bingung dengan lokasi tumor itu sendiri). Perbedaan dari ulkus peptikum biasa atau gastritis adalah sifat kerusakan yang berlipat ganda, meskipun gambaran ini hanya melekat pada sindrom yang dijelaskan tidak sepadan.

Alasan

Terlepas dari kenyataan bahwa sindrom Zollinger-Ellison (selanjutnya disebut SZE) telah dikenal dalam kedokteran selama lebih dari 50 tahun, masih belum ada teori yang dapat dipercaya tentang apa yang menyebabkannya. Hipotesis yang paling mungkin untuk terjadinya SZE adalah sebagai berikut:

• kecenderungan genetik;
• salah satu kemungkinan komplikasi neoplasia endokrin tipe I (kombinasi adenomatosis dan tukak lambung usus kecil);
• konsekuensi dari pengaruh lingkungan (kerusakan radiasi, kontak berkepanjangan dengan bahan kimia berbahaya, tinggal di daerah yang tercemar, dll.).

Gejala

1. Standar untuk lesi ulseratif pada lambung dan / atau duodenum

• mulas yang parah, yang berkurang dengan obat-obatan yang bertujuan memerangi keasaman tinggi;
• bersendawa dalam waktu lama, terutama terlihat setelah makan;
• distensi perut (produksi gas);
• mual, tidak tergantung pada diet;
• serangan muntah, yang membawa bantuan sementara (sering disebabkan oleh pasien secara khusus);
• sembelit, disertai dengan tinja yang berkepanjangan (seringkali selama beberapa minggu);
• penurunan berat badan sambil mempertahankan nafsu makan yang baik;
• lekas marah yang tidak termotivasi, kelelahan kronis, kurang tidur.

2. Karakteristik (dengan reservasi besar) untuk SZE

• serangan nyeri hebat di perut bagian atas, biasanya terjadi setelah makan atau 2-3 jam setelah makan. Penerimaan obat spesifik (agen antibakteri, pengatur keasaman, prokinetik, dan antispasmodik) hanya membawa pereda jangka pendek;
• diare dengan tinja yang encer dan berlebihan, di mana ada potongan makanan yang tidak tercerna. Namun, mengingat karakteristik sembelit ulkus yang lebih khas, akan lebih baik di sini untuk membicarakan masalah buang air besar tanpa menyebutkan jenisnya;
• pembakaran konstan di dada, sering keliru untuk manifestasi penyakit refluks gastroesofageal, di mana isi asam lambung dibuang kembali ke kerongkongan.

Terkadang dengan SZE, tanda-tanda perdarahan gastrointestinal diamati, tetapi pasien tidak memperhatikannya, atau menghapusnya pada fitur diet.

Diagnostik

Bagaimana SZE dapat diidentifikasi? Jika seseorang memperlakukannya sebagai salah satu manifestasi dari ulkus peptikum (dan ahli gastroenterologi lokal kadang-kadang berbeda dalam "tinjauan ke depan") ini, maka pada dasarnya diagnosis yang memadai tidak mungkin dilakukan. Oleh karena itu, dalam hal ini, pendekatan individu untuk setiap pasien adalah satu-satunya taktik perilaku yang benar. Langkah-langkah utama, yang akan memungkinkan untuk menentukan SZE dan meresepkan pengobatan yang sesuai, adalah sebagai berikut:

Pembicaraan awal dengan pasien

1. Klarifikasi keluhan subyektif pasien (lihat daftar kemungkinan manifestasi klinis).

2. Analisis rekam medis

• masalah perut masa lalu;
• tanda-tanda tersembunyi dari gastritis atau penyakit tukak lambung;
• resistensi tubuh terhadap obat-obatan medis tertentu;
• adanya kebiasaan buruk.

3. Kompilasi riwayat keluarga: apakah saudara terdekat memiliki penyakit pada saluran pencernaan.

Pemeriksaan pendahuluan yang komprehensif

1. Warna kulit

• di SZE, ada peningkatan ("Skandinavia") pucat;
• jika tumor menekan saluran empedu, manifestasi klinis dari ikterus mungkin terjadi.

2. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal.

3. Erosi enamel gigi.

Tes dan tes laboratorium

1. Penentuan tingkat gastrin dalam darah (dipegang ketat saat perut kosong).

2. Tingkat keasaman isi lambung (tanda SZE adalah pH kurang dari 2,0, dan volume bahan yang diteliti lebih dari 140 ml).

3. Tes rahasia. Hormon peptida (sekresi) ini merangsang produksi zat aktif biologis yang membantu pemecahan makanan. Esensi dari metode ini terdiri dari pemberian sekretin secara intravena dan kontrol selanjutnya dari tingkat gastrin dalam darah. Tanda bahaya adalah peningkatan levelnya menjadi 200 pc / ml atau lebih.

4. Analisis keberadaan dalam tubuh helicobacter pylori (metode spesifik melakukan tidak masalah).

Studi instrumental

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (pemeriksaan permukaan bagian dalam kerongkongan, lambung dan duodenum dengan penilaian kondisinya). Jika perlu, dokter dapat mengambil sampel jaringan selama prosedur untuk analisis laboratorium berikutnya.

2. Impedansi-pH-metri (pengukuran ketahanan yang akurat antara beberapa elektroda yang dimasukkan ke kerongkongan).

3. Ultrasonografi organ perut (dalam banyak kasus, adalah mungkin untuk menentukan keberadaan gastrinoma).

4. CAA - angiografi perut selektif (prosedur invasif minimal untuk mengambil darah dari vena pankreas untuk mengidentifikasi gastrin).

5. CT (computed tomography) atau MRI (magnetic resonance imaging) digunakan untuk memperjelas diagnosis awal, atau jika metode penelitian lain tidak cukup efektif.

Perawatan

Pertama-tama, harus dipahami bahwa terapi SZE seperti itu, tanpa mempertimbangkan alasan yang menyebabkannya, tidak mungkin efektif. Dengan kata lain, jika dokter mulai menangani gejala-gejala sindrom tersebut, dan bukan akar masalahnya (tumor penghasil hormon), tidak ada hal baik bagi pasien yang akan datang darinya. Di sisi lain, pengobatan simptomatik yang bertujuan meredakan kondisi pasien tidak mungkin dianggap tidak perlu atau tidak perlu, tetapi hanya jika itu tidak menggantikan perjuangan melawan neoplasma.

Tetapi jika Anda memutuskan bahwa penurunan konsentrasi asam klorida dalam lambung dan penurunan produksinya adalah konsep yang sama, maka Anda akan membuat kesalahan besar. Yang pertama adalah terapi simtomatik murni, yang telah kami sebutkan. Pasien akan merasa lega, tingkat rasa sakit akan berkurang, tetapi ketika efek obat berhenti, situasinya akan kembali ke titik awal. Juga, kita tidak boleh lupa bahwa seiring waktu, efektivitas obat-obatan akan menurun, itulah sebabnya untuk mencapai tindakan yang diperlukan perlu meningkatkan dosis.

Dalam kasus ketika pengobatan konservatif tidak efektif (atau jika pemeriksaan mengungkapkan sifat ganas dari gastrinoma), pasien memerlukan pembedahan untuk mengangkat tumor dengan kursus kemoterapi dan radioterapi wajib. Kami tidak akan membahas perincian perawatan pasien kanker (topik ini terlalu luas), tetapi sekali lagi kami ingin mengingatkan Anda bahwa dalam perang melawan tumor ganas faktor terpenting yang mempengaruhi kelangsungan hidup adalah waktu. Dan semakin cepat pasien diberikan bantuan yang diperlukan, semakin tinggi peluang untuk sembuh.

Obat-obatan paling efektif di SZE

• H2 receptor blocker (ranitidine). Konsentrasi yang disarankan adalah 2-5 kali lebih tinggi dari itu untuk tukak lambung "biasa". Frekuensi pemberian - setiap 3-6 jam, dan seiring waktu, dosis meningkat.
• Inhibitor pompa proton (lansoprazole, omeprazole). Mereka memungkinkan Anda untuk menjaga tingkat keasaman pada tingkat yang aman untuk kesehatan tanpa efek samping yang signifikan, meskipun dengan penggunaan jangka panjang, efektivitas kedua obat dapat menurun.

Ramalan

Sifat ganas dari gastrinoma dan probabilitas tinggi metastasis tidak berarti bahwa pasien dengan SZE akan mengalami malapetaka. Selain itu, pengangkatan tumor primer secara tepat waktu dan radikal memberikan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dari 70-80%, yang dianggap sebagai hasil yang sangat, sangat layak dalam onkologi.

Jika intervensi bedah tidak mungkin karena alasan apa pun (usia pasien, metastasis hati, respons rendah terhadap kemoterapi), tingkat kelangsungan hidup 4-5 tahun, meskipun berkurang menjadi 50-80%, masih tetap salah satu yang tertinggi dibandingkan dengan jenis tumor lainnya. Dan hasil yang mematikan tidak datang dari gastrinoma seperti itu, tetapi sebagai hasil dari lesi ulseratif parah pada saluran pencernaan. Berikut ini adalah kesimpulan logis: dengan perawatan medis yang tepat dan (!) Kepatuhan dengan semua rekomendasi dari dokter yang merawat, prospek pasien jauh dari yang terburuk.

Kemungkinan komplikasi

• Ulkus perforasi (perforasi) dengan perkembangan cepat radang organ abdomen yang parah. Keadaan ini membutuhkan intervensi operasional (!) Segera, dan waktu berlalu beberapa menit.
• Penurunan signifikan pada esofagus bagian bawah karena paparan ke dinding asam klorida yang sangat pekat. Jika komplikasi seperti itu tidak terdeteksi dalam waktu, prognosis kelangsungan hidup memburuk secara signifikan.
• Perdarahan gastrointestinal persisten.
• Penurunan berat badan progresif, kadang-kadang menyebabkan kelelahan total (cachexia), yang menyebabkan pasien diberi makan melalui tabung. Keinginan untuk meminimalkan rasa sakit dapat dipahami, tetapi pasien harus memahami bahwa gangguan yang kuat membuat terapi ini sangat tidak efektif.
• Pembuangan terus menerus keluar dari tubuh potasium (ini terjadi pada kasus diare parah) dapat menyebabkan gangguan serius pada sistem kardiovaskular, dan kemudian kardiologis akan ditambahkan ke gejala gastroenterologis. Akibatnya, intervensi bedah menjadi tidak mungkin, dan kemungkinan hasil pengobatan yang berhasil berkurang dengan cepat.
• Metastasis tumor primer dapat menyebabkan kerusakan pada organ dan sistem lain (hampir tidak mungkin untuk membantu pasien dengan tingkat perkembangan obat saat ini).
• Gagal hati progresif sering berakhir dengan kegagalan total organ yang paling penting ini dan kecacatan total pasien. Hanya transplantasi hati yang dapat membantunya dalam kasus ini, tetapi biaya operasi seperti itu dan bertahun-tahun menunggu donor yang cocok membuat prognosisnya sangat tidak menguntungkan.

Pencegahan

Karena alasan SES yang tidak jelas, masih belum ada metode yang efektif untuk mencegahnya, dan semua rekomendasi dokter dikurangi menjadi langkah-langkah pencegahan umum berikut:

1. Kepatuhan dengan prinsip-prinsip nutrisi

• penolakan penuh terhadap makanan cepat saji dan minuman berkarbonasi apa pun;
• membatasi konsumsi makanan berlemak, merokok, goreng dan pedas, serta kopi.

2. Pemeriksaan pencegahan tahunan oleh ahli gastroenterologi. Tidak ada yang akan membantah fakta bahwa gastroskopi wajib dalam kasus ini - prosedurnya tidak menyenangkan. Tetapi lebih baik menderita setahun sekali daripada mengeluh tentang nasib buruk Anda dan menyesali kesempatan yang hilang.

3. Penolakan kebiasaan buruk (alkohol, merokok). Banyak yang meyakinkan diri sendiri bahwa tidak akan ada banyak bahaya dari beberapa gelas bir atau rokok yang dihisap dengan seorang teman, tetapi segera setelah "optimis" diberitahu oleh diagnosis SZE, suasana hati mereka berubah secara dramatis. Terutama saran ini relevan bagi mereka yang berisiko.

4. Normalisasi keadaan psiko-emosional. Setiap tekanan, kelebihan saraf, dan konflik dapat memicu pembentukan tumor. Percayalah, pernyataan bahwa semua penyakit kita berasal dari saraf jauh lebih dekat dengan kebenaran daripada yang Anda pikirkan.

Sindrom Zollinger-Ellison (gastrinoma pankreas): apa itu, penyebab, diagnosis, pengobatan

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi patologis yang disebabkan oleh adanya tumor yang aktif secara fungsional dari pulau Langerhans di pankreas (gastrinoma). Ini adalah penyakit langka di mana tumor dalam jumlah berlebih menghasilkan hormon gastrin. Patologi adalah ancaman nyata bagi kehidupan manusia. Ketika tanda-tanda pertama penyakit muncul, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter untuk diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat.

Gastrinoma adalah adenoma pankreas yang menghasilkan kelebihan dari hormon polipeptida gastrin. Di bawah pengaruhnya, jumlah sel parietal lambung meningkat, dan sekresi asam klorida meningkat, yang mengarah pada pembentukan cacat pada selaput lendir saluran pencernaan - tukak lambung dan duodenum. Mereka sulit untuk terapi obat dan disertai dengan diare persisten. Ulserasi lokalisasi atipikal memiliki perjalanan panjang dan sering berulang.

Gastrinoma dalam banyak kasus terlokalisasi di pankreas, agak lebih jarang di perut, duodenum dan kelenjar getah bening yang terletak di dekat kelenjar. Dari segi morfologi, tumor memiliki struktur yang rumit, merah tua, warna kekuningan atau keabu-abuan, bentuk bulat dan tekstur padat tanpa kapsul yang jelas. Ukuran gastrinoma sering bervariasi dari 1-3 mm hingga 1-3 cm. Sebagian besar gastrinom milik neoplasma ganas. Mereka ditandai oleh pertumbuhan lambat dan metastasis ke kelenjar getah bening regional dan organ yang berdekatan.

Gastrinoma dibagi menjadi soliter dan jamak. Yang pertama selalu terlokalisasi di pankreas, yang terakhir lebih sering merupakan manifestasi dari beberapa neoplasia dengan lesi di kelenjar endokrin lain dari tubuh.

Untuk pertama kalinya patologi dideskripsikan oleh dua ilmuwan di pertengahan abad terakhir - Zollinger dan Allison. Pada pasien, mereka menemukan borok yang sulit disembuhkan di saluran pencernaan bagian atas, keasaman yang tinggi dari sari lambung dan tumor dari alat insular pankreas. Para ilmuwan telah mengidentifikasi hubungan patogenetik yang erat antara ulserasi selaput lendir dan zat hormonal yang dihasilkan oleh tumor ini. Berkat kerja yang dilakukan oleh Zollinger dan Ellison, sindrom ini mendapatkan namanya.

Sindrom Zollinger-Ellison juga disebut sindrom diatesis ulserogenik. Ini adalah patologi gastrointestinal yang agak jarang, yang berkembang terutama pada pria berusia 20-50 tahun. Diagnosis patologi terdiri dari identifikasi gastrinemia, tes provokasi, endoskopi, angiografi transhepatik, rontgen, ultrasonografi, tomografi. Pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison menjalani perawatan bedah dan obat: mereka mengeluarkan gastrinoma, melakukan terapi antiproliferatif dan simtomatik. Mereka adalah obat yang diresepkan yang mengurangi keasaman jus lambung, serta kemoterapi. Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit yang sangat berbahaya. Diagnosis yang terlambat dan terapi yang tidak memadai menyebabkan kematian pasien.

Alasan

Penyebab langsung penyakit ini adalah neoplasma pankreas. Dalam kasus yang sangat jarang, dapat terlokalisasi di perut atau berbagai bagian usus. Tumor penghasil gastrin kadang-kadang menjadi manifestasi dari multiple adenomatosis.

Penyebab dan mekanisme pembentukan gastrinoma saat ini tidak sepenuhnya dipahami. Ada teori genetik tentang terjadinya tumor, yang menurutnya penyakit ini diturunkan dari ibu ke anak. Mutasi gen menyebabkan pertumbuhan sel-sel yang berubah secara patologis tidak terkendali.

Biasanya, sel-G menghasilkan gastrin, yang mempromosikan hipersekresi asam klorida, kelebihannya yang menyebabkan pengasaman isi lambung dan menekan produksi gastrin. Asam klorida dengan prinsip umpan balik menjadi penghambat sekresi hormon. Dengan sindrom Zollinger-Ellison, proses ini tidak terkontrol, yang mengarah pada hipergastrinemia persisten. Hypergastrinemia juga merupakan manifestasi dari tumor tiroid, lipoma ginjal, karsinoid, esofagus leiomioma. Produksi sejumlah besar gastrin merangsang sekresi asam lambung. Peningkatan keasaman adalah penyebab pembentukan tukak lambung yang tidak setuju untuk pengobatan anti-ulkus.

Kelompok risiko untuk sindrom Zollinger-Ellison meliputi:

• perokok berpengalaman
• orang tua
• pasien dengan diabetes atau pankreatitis kronis,
• orang yang kelebihan berat badan
• tidak mengamati rezim makanan,
• memiliki kecenderungan bawaan untuk patologi ini.

Video: tentang konsep sindrom Zollinger-Ellison

Gambaran klinis

Sindrom Zollinger-Ellison pada tahap awal praktis tidak memanifestasikan dirinya. Satu-satunya gejala penyakit ini adalah diare persisten yang disebabkan oleh hipersekresi asam klorida.

1. Sindrom nyeri Saat borok terbentuk, nyeri hebat muncul di tempat yang benar-benar tidak khas, yang tidak terkontrol dengan obat-obatan. Rasa sakit di perut bagian atas sangat persisten dan intens. Ini terjadi setelah makan, perut kosong atau beberapa saat setelah makan. Nyeri pada hipokondria sering menjalar ke punggung.
2. Dispepsia. Pasien mengalami mulas, sendawa asam, rasa panas di dada, kehilangan nafsu makan, mual, muntah isi lambung pada puncak sindrom nyeri.
3. Kotoran kesal. Diare disebabkan oleh konsumsi asam klorida berlebih di usus, meningkatkan motorik dan melemahnya fungsi pengisapan. Kursi itu berlimpah, berbentuk setengah, berair, dengan serpihan makanan yang tidak tercerna dan inklusi lemak. Steatorrhea adalah gejala yang sering dari sindrom yang disebabkan oleh inaktivasi lipase. Diare bersifat permanen atau berkala. Ini terjadi pada 50% pasien, dan pada 20% itu adalah satu-satunya tanda penyakit.
4. Gastrinemia maligna dimanifestasikan oleh penurunan berat badan yang signifikan, termasuk penipisan tubuh, perdarahan dari saluran pencernaan, gangguan asam-basa, dan keseimbangan air-elektrolit.
5. Banyak pasien mengalami gejala esofagitis.
6. Hati yang membesar dimungkinkan.

Dengan lokalisasi tumor di kepala pankreas, penyakit ini dimanifestasikan oleh kulit gatal, sensasi menyakitkan di hipokondrium kanan, tinja berminyak, meteorisme. Tanda-tanda kerusakan pada ekor atau tubuh suatu organ adalah: splenomegali, penurunan indeks massa tubuh, rasa sakit di sisi kiri di bawah tulang rusuk.

Ulkus pada sindrom Zollinger-Ellison memiliki karakteristiknya sendiri. Mereka cukup besar, multipel dan sulit untuk diobati dengan pengobatan anti-maag.

Komplikasi patologi yang sering terjadi adalah:

• perforasi ulkus dan peritonitis,
• pendarahan dari saluran pencernaan,
• solder ulkus dengan organ yang berdekatan,
• penyempitan bekas luka tubuh
• kekambuhan borok setelah operasi,
• penipisan tubuh
• disfungsi jantung
• metastasis gastrinoma.

Diagnostik

Ahli gastroenterologi menganalisis riwayat penyakit, keluhan pasien, riwayat hidup, riwayat keluarga. Perhatian khusus harus diberikan pada sifat refraktori ulkus terhadap terapi anti-ulkus, multiplisitasnya, kekambuhan yang sering, diare yang tidak dapat dijelaskan, hiperkalsemia, tidak adanya infeksi Helicobacter pylori dan hubungan dengan penggunaan NSAID. Kemudian dokter melakukan pemeriksaan obyektif, di mana mengungkapkan pucatnya kulit atau kekuningannya. Selama palpasi, mereka memanifestasikan nyeri yang ditandai di daerah epigastrium.

Karena gejala penyakit tidak spesifik dan mirip dengan penyakit lain pada saluran pencernaan, perlu untuk melewati pemeriksaan khusus untuk diagnosis yang benar. Metode diagnostik instrumental dan laboratorium memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi atau membantah dugaan diagnosis.

Bahan klinis untuk diagnosis laboratorium penyakit ini adalah darah pasien dan jus lambung. Dalam darah, konsentrasi hormon gastrin ditentukan, dan tingkat keasaman dalam jus lambung. Dengan patologi ini, kedua indikator akan meningkat. Untuk membedakan sindrom Zollinger-Ellison dan tukak lambung, perlu untuk menentukan keberadaan bakteri Helicobacter pylori yang berbahaya pada manusia. Untuk melakukan ini, lakukan tes darah, tinja, tes pernapasan, sitologi. Isi tinja diperiksa untuk indikator coprogram.

Metode instrumental untuk diagnosis patologi meliputi: esophagogastroduodenoscopy, radiografi lambung, CT dan MRI, angiografi selektif. Metode penelitian ini memungkinkan untuk mengkonfirmasi keberadaan tumor pankreas, menentukan ukuran dan lokalisasi yang tepat. Untuk mendeteksi metastasis, radiografi organ dada, ultrasonografi endoskopi, skintigrafi dengan analog somatostatin berlabel isotop radioaktif, dan pemindaian tulang radioisotop dilakukan.

gastrinoma pada CT

Perawatan

Orang dengan sindrom Zollinger-Ellison dirawat di departemen gastroenterologis atau bedah rumah sakit. Di hadapan tumor ganas, pasien dirawat di rumah sakit di apotik onkologis.

Pasien dengan gastrinoma perlu mengikuti rejimen dan diet tertentu. Makanan diet diatur tergantung pada kondisi pasien. Tujuan terapi diet adalah untuk mengurangi iritasi pada saluran pencernaan, mengurangi peradangan, mempercepat penyembuhan borok. Makan harus fraksional hingga 6 kali sehari. Makanan harus dikukus, direbus, dipanggang, dan dikonsumsi dalam bentuk lusuh.

Terapi konservatif ditujukan pada penyembuhan cepat borok, mengurangi keasaman jus lambung, mencegah kekambuhan. Pasien biasanya diresepkan obat-obatan berikut: Omeprazole, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Semua obat ini milik kelompok farmakologis yang berbeda, tetapi memiliki efek tunggal - anti-ulkus dan anti-proliferatif. Karena risiko kekambuhan ulkus sangat tinggi, obat ini diresepkan untuk hidup dalam dosis tinggi.

Perawatan bedah terdiri dari pengangkatan tumor yang berpotensi ganas. Idealnya, tumor harus diangkat sepenuhnya, yang akan memberikan prognosis yang paling menguntungkan. Setelah operasi, bahan dikirim ke histologi, dengan bantuan mereka mengklarifikasi kualitas tumor yang baik. Jika formasi ditempatkan sedemikian rupa sehingga tidak dapat dicapai, pengangkatan sebagian atau seluruh organ dimungkinkan. Pasien menunjukkan pengangkatan perut. Dalam hal ini, tumor tidak diangkat. Gastrin tidak memiliki efek pada organ, dan gejala penyakit tidak lagi muncul.

duodentotomi longitudinal, pengangkatan gastrinoma

1. Enukleasi - pengangkatan gastrinoma tanpa sayatan pada cangkangnya.
2. Reseksi pancreatoduodenal - pengangkatan sebagian pankreas dan duodenum.
3. Reseksi pankreas bagian distal.
4. Reseksi subtotal pankreas.
5. Embolisasi gastrolinoma selektif.
6. Reseksi lambung.
7. Gastrektomi total.
8. Laparoskopi adalah fenomena umum yang tidak memerlukan pembukaan lengkap rongga perut, tanpa meninggalkan bekas luka, mengurangi risiko perdarahan dan komplikasi.
9. Di hadapan metastasis di hati, reseksi dilakukan.

Setelah operasi, pasien diberi resep vitamin B12 dan suplemen kalsium khusus.

Seringkali, pasien mencari bantuan medis ketika sudah ada metastasis di organ internal. Dalam kasus seperti itu, penyembuhan total setelah operasi hanya dapat dicapai pada 30% pasien.

Kemoterapi banyak digunakan di hadapan neoplasma ganas. Ini menghambat pertumbuhan tumor. Namun, bahkan perawatan ini tidak menjamin hasil yang baik. Pasien diberi resep kombinasi obat - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis patologi tergantung pada histologi neoplasma, lokasi dan keberadaan metastasis. Dalam kebanyakan kasus, prognosisnya relatif menguntungkan. Ini disebabkan oleh pertumbuhan tumor yang lambat dan kehadiran di pasar farmasi modern sejumlah besar obat-obatan yang mengurangi sekresi lambung.

Prognosis untuk kelangsungan hidup 5 tahun tergantung pada keadaan awal kesehatan pasien, metode perawatan yang diterapkan, keberadaan metastasis di organ internal. Kematian terjadi ketika lesi ulseratif parah muncul.

Untuk menghindari perkembangan patologi, para ahli merekomendasikan untuk mematuhi aturan berikut:

• makan dengan benar
• secara teratur mengunjungi ahli gastroenterologi,
• setahun sekali untuk menjalani pemeriksaan endoskopi saluran pencernaan,
• melawan kebiasaan buruk
• menghindari situasi stres dan konflik.

Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks gejala yang ditandai dengan munculnya tukak lambung pada perut dan duodenum, disertai dengan diare teratur. Penyakit ini dinamai dokter, yang pada tahun 1955 menemukan hubungan antara rahasia pankreas, produksi asam lambung yang tinggi dan pembentukan tukak lambung. Berbeda dengan gambaran klinis klasik dengan sindrom Zollinger-Ellison, terapi anti-maag tidak efektif. Selanjutnya, kami mempertimbangkan apa yang menyebabkan penyakit, dan jenis perawatan apa yang diperlukan.

Gastrinoma - sindrom Zollinger-Ellison

Faktor yang diketahui saat ini yang menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison adalah tumor penghasil gastrin (gastrinoma), yang ditandai oleh triad klinis: hipersekresi asam hidroklorik, tukak lambung berulang, tumor pankreas (itu adalah dokter Amerika R. Zollinger yang menggambarkannya dalam tulisannya) dan E. Allison).

Tumor, yang menyebabkan gejala sindrom Zollinger-Ellison, pada 15% kasus terlokalisasi di perut, dalam contoh lain yang tercatat - di kepala atau ekor pankreas. Dalam hal ini, peningkatan produksi jus lambung, asam klorida dan enzim, yang bersama-sama mengarah pada pengembangan tukak lambung yang tidak dapat diobati. Sebagian besar pasien memiliki ulkus duodenum, tetapi sering di lambung dan jejunum, dan, biasanya, formasi patologis berlipat ganda.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Secara eksternal, gejala-gejala sindrom Zollinger-Ellison menyerupai ulkus peptikum yang umum, yaitu, ada rasa sakit yang ditandai pada epigastrium selama palpasi, nyeri lokal pada ulkus, tetapi tidak seperti ulkus duodenum atau tukak lambung, penyakit ini tidak dapat diterima dengan pengobatan konvensional.

Tanda-tanda utama sindrom Zollinger-Ellison adalah rasa sakit di perut bagian atas. Jika borok terlokalisasi di perut, maka rasa tidak nyaman meningkat setengah jam setelah makan, jika dalam duodenum, itu menjadi lebih terlihat pada perut kosong, dan setelah memakannya reda. Seperti disebutkan di atas, pengobatan simptomatis yang berkepanjangan dari sindrom Zollinger-Ellison (terapi anti-ulkus) tidak memiliki efek. Pada saat yang sama, peradangan pada selaput lendir esofagus dapat diamati, akibatnya lumennya menyempit.

Selain itu, gejala khas sindrom Zollinger-Ellison adalah mulas yang konstan dan sendawa asam. Asam hidroklorat berlebih memasuki usus kecil, meningkatkan motilitas dan memperlambat penyerapan, akibatnya feses menjadi berlimpah, berair dengan sejumlah besar lemak, dan pasien dengan cepat kehilangan berat badan dalam waktu singkat.

Dalam kasus penyakit ganas, formasi tumor dapat muncul di hati, itulah sebabnya organ ini bertambah besar ukurannya.

Diagnosis sindrom

Karena gejala eksternal sindrom Zollinger-Ellison sangat mirip dengan tukak lambung, tugas diagnosis diferensial adalah untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan keberadaan tumor. Sinar-X dan endoskopi akan mengungkapkan adanya borok, tetapi bukan tumor, yang merupakan akar penyebabnya. Sindrom Zollinger-Ellison diindikasikan oleh peningkatan isi gastrin dalam darah (hingga 1000 pg / ml dibandingkan 100 pg / ml pada penyakit tukak lambung). Fitur lain yang membedakan adalah keasaman rahasia utama lebih dari 100 mmol / jam. Dalam diagnosis, perlu dijaga jika ulkus multipel, atau jika ulkus terletak agak tidak biasa.

Jika Anda memiliki tanda-tanda ini, Anda dapat menetapkan studi menggunakan USG, computed tomography dan, terutama, selektif perut angiografi, yang akan memvisualisasikan tumor.

Pengobatan Sindrom Zollinger-Ellison

Gastrinoma dengan sindrom Zollinger-Ellison adalah formasi yang berpotensi ganas, dan pengobatan radikal atau konservatif mungkin diresepkan untuk menghilangkannya. Dalam kasus pertama, eksisi lengkap gastrinoma dilakukan dengan pemeriksaan lebih lanjut dari organ internal untuk metastasis. Sebagai aturan, pada saat operasi mereka sudah cukup umum, dan hanya dalam 30% dari operasi itu mengarah ke penyembuhan total. Karena ulkus kambuh dengan cepat, reseksi lambung tidak efektif. Pengobatan konservatif sindrom Zollinger-Ellison termasuk obat-obatan yang menekan produksi asam klorida, yang, mengingat kemungkinan kekambuhan borok, diambil dalam dosis tinggi dan diresepkan, sebagai aturan, untuk kehidupan.

Jika sifat gastrinoma ganas yang tidak dapat dioperasi didiagnosis pada sindrom Zollinger-Ellison, kemoterapi ditentukan. Tetapi karena tumor tumbuh agak lambat, prognosisnya lebih baik daripada dengan tumor ganas lainnya. Hasil yang mematikan bukan karena tumor itu sendiri, tetapi karena komplikasi ulkus yang luas.

Sindrom Zollinger-Ellison

. atau: Adenoma ulserogenik pada pankreas, gastrinoma

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Pada sindrom Zollinger-Ellison, ada gejala umum yang khas dari tukak lambung umum dan / atau tukak duodenum.

Dari semua gejala, beberapa yang paling spesifik.

• Nyeri terus-menerus di perut bagian atas. Terwujud pada lebih dari separuh pasien, lebih sering pada pria. Terjadi setelah makan (khas ulkus lambung - pembentukan defek dengan kedalaman berbeda dan / atau ulkus di dinding lambung) atau pada perut kosong / beberapa jam setelah makan (karakteristik ulkus duodenum - pembentukan defek pada kedalaman berbeda dan / atau ulkus dinding duodenum).
• Diare (buang air besar). Terjadi pada lebih dari separuh pasien, lebih sering pada wanita. Seringkali adalah satu-satunya gejala. Kotorannya banyak, berair, dengan sedikit makanan dan lemak yang tidak tercerna.
• Kombinasi dari dua gejala di atas terjadi pada lebih dari setengah pasien.
• Terbakar di belakang sternum, bersendawa, dan mulas, yang sering disalahartikan sebagai penyakit refluks gastroesofageal (secara teratur, injeksi berulang dari isi lambung asam ke dalam kerongkongan, mengakibatkan kerusakan pada bagian bawahnya).
• Gejala lain yang lebih jarang:
  • mual;
  • muntah;
  • perdarahan gastrointestinal;
  • penurunan berat badan (biasanya dengan tinja longgar yang berkepanjangan).

Bentuk

Menurut lokalisasi (lokasi) ada 3 jenis gastrinoma.

• Gastrinoma pankreas:
  • kepala;
  • tubuh;
  • ekor.

• Gastrinoma lambung.
• Gastrinoma duodenum.

Gastrinoma paling sering jinak (mempertahankan kemampuan untuk berdiferensiasi (tipe sel tumor sama dengan tipe sel organ tempat asalnya)), tetapi kadang-kadang bisa ganas (berdegenerasi menjadi ganas (sebagian atau seluruhnya hilang diferensiasi selnya) tumor).

Alasan

Penyebabnya, terutama yang menyebabkan terjadinya gastrinoma, belum ditetapkan. Mungkin ada hubungan dengan penularan penyakit melalui pewarisan dari ibu ke anak-anak.

Sindrom Zollinger-Ellison dapat menjadi bagian dari penyakit yang disebut "tipe 1 multiple endocrine neoplasia" (kombinasi herediter dari adenomatosis endokrin (banyak tumor kecil tanpa lokasi yang jelas dalam organ) dan tukak peptik (disebabkan oleh kelebihan asam dan enzim) borok usus kecil ( termasuk duodenum dan jejunum)).

Terapis akan membantu dalam perawatan penyakit

Diagnostik

• Analisis riwayat penyakit dan keluhan (ketika (sejak dulu) nyeri terus-menerus di perut bagian atas, tinja longgar (diare), rasa terbakar, nyeri di belakang sternum, bersendawa dengan kandungan asam, yang dengannya pasien mengaitkan terjadinya gejala, bagaimana penyakit berlanjut).
• Analisis riwayat hidup pasien (pasien memiliki ulkus yang sudah lama ada, resisten terhadap obat anti-ulkus, penyakit lain sebelumnya, kebiasaan buruk (konsumsi alkohol, merokok)).
• Analisis riwayat keluarga (keberadaan kerabat penyakit saluran pencernaan (saluran pencernaan)).
• Data pemeriksaan obyektif:
  • pucat kulit;
  • perdarahan dari saluran pencernaan;
  • jaundice (pewarnaan ikterik pada kulit dan protein mata karena peningkatan darah dan jaringan bilirubin (salah satu pigmen empedu, produk sel darah merah)). Ini terjadi jika tumor menekan saluran empedu yang umum (pembuluh yang melaluinya empedu mengalir dari hati dan kantong empedu);
  • erosi (cacat permukaan) gigi.

• Data instrumental dan laboratorium.
  • Penentuan gastrin (zat aktif biologis yang memiliki efek mengatur sekresi jus lambung dan pada fungsi fisiologis lambung) dalam darah puasa (pada malam penelitian, pasien tidak boleh mengambil makanan dan obat yang mengubah produksi asam oleh lambung).
  • Tes produksi asam oleh lambung (jika keasaman (pH) lambung kurang dari 2,0, bersama dengan volume besar dari bahan yang diukur (> 140 ml), ini adalah alasan untuk mencurigai penyakit ini).
  • Tes dengan secretin (zat yang merangsang produksi pankreas dari zat aktif biologis yang memecah komponen kompleks makanan menjadi yang lebih sederhana, yang kemudian diserap ke dalam tubuh). Pada lambung yang kosong, sekretin diberikan secara intravena, dan kemudian tingkat gastrin dalam darah dipantau. Meningkatkan levelnya> 200 pc / ml adalah hasil tes positif.
  • Esophagogastroduodenoscopy (prosedur diagnostik di mana dokter memeriksa dan menilai keadaan permukaan bagian dalam kerongkongan, lambung dan duodenum menggunakan alat optik khusus (endoskop)) dengan biopsi wajib (mengambil fragmen organ untuk menentukan struktur jaringan dan selnya).
  • Impedansi pH-metri (prosedur yang didasarkan pada pengukuran resistensi arus bolak-balik antara beberapa elektroda yang dimasukkan ke kerongkongan untuk mengukur keasaman medium).
  • Pemeriksaan bahan lambung dan / atau diagnosis pernafasan untuk keberadaan Helicobacter pylori (bakteri yang merusak dinding lambung dan duodenum dalam perjalanan aktivitas vitalnya).
  • Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) organ perut untuk mengetahui adanya tumor pankreas, dinding lambung, atau duodenum.
  • Angiografi perut selektif (metode diagnostik berdampak rendah, di mana darah diambil dari vena pankreas (pankreas) dan ditentukan dengan gastrin) (zat aktif secara biologis yang memiliki efek mengatur sekresi jus lambung dan fungsi fisiologis lambung) melalui tusukan kulit dengan alat khusus. )).
  • Computed tomography (CT) untuk mengidentifikasi tumor pankreas, dinding lambung, atau duodenum.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) adalah metode diagnostik yang lebih akurat daripada computed tomography. Dilakukan untuk mendeteksi tumor pankreas, dinding lambung atau duodenum.

• Konsultasi juga mungkin dilakukan oleh ahli gastroenterologi dan ahli bedah.

Pengobatan Sindrom Zollinger-Ellison

Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison dikurangi menjadi tahapan pengobatan berikut:

• pengurangan maksimum dalam pelepasan asam hidroklorat dan jus lambung dengan obat anti-ulkus modern dari kelompok inhibitor pompa proton;
• dalam kasus kegagalan perawatan konservatif (non-bedah) dan dalam kasus yang dicurigai gastrinoma ganas (tumor yang mengeluarkan zat aktif biologis yang mengatur sekresi jus lambung dan mempengaruhi fungsi fisiologis lambung), reseksi bedah tumor (pengangkatan tumor dengan operasi) diperlukan.

Komplikasi dan konsekuensi

• Perforasi ulkus (pembentukan lubang di dinding lambung atau usus) dengan perkembangan peritonitis (radang parah pada organ perut).
• Penyempitan (pengurangan atau penyempitan lumen) dari esofagus bagian bawah oleh efek kerusakan yang konstan dari asam hidroklorik lambung.
• Terjadinya perdarahan gastrointestinal (perdarahan dari ulkus saluran pencernaan).
• Penurunan berat badan yang signifikan hingga cachexia (kelelahan).
• Gagal jantung (dengan diare persisten (tinja cair) ada kehilangan kalium yang signifikan (elemen yang bertanggung jawab atas fungsi normal jantung)).
• Metastasis (pembentukan fokus tumor di organ lain, khususnya, di hati) gastrinoma (tumor yang melepaskan zat aktif biologis yang mengatur sekresi jus lambung dan mempengaruhi fungsi fisiologis lambung).
• Kompresi saluran empedu oleh tumor, menyebabkan penyakit kuning (pewarnaan icteric pada kulit dan putih mata karena peningkatan darah dan jaringan bilirubin (salah satu dari pigmen empedu, produk uraian sel darah merah) dan gangguan pencernaan.

Ulkus pada sindrom Zollinger-Ellison resisten terhadap terapi anti-ulkus standar dan rentan terhadap komplikasi, termasuk pasien yang mengancam jiwa. Dalam hal ini, pengangkatan tumor secara operasi diperlukan (penyebab penyakit).

Pencegahan Sindrom Zollinger-Ellison

Tidak ada profilaksis spesifik sindrom Zollinger-Ellison. Direkomendasikan:

• ikuti prinsip-prinsip nutrisi yang baik (batasi asupan makanan yang digoreng, berlemak, pedas dan diasap, makanan cepat saji, minuman bersoda, kopi);
• tepat waktu menjalani pemeriksaan oleh ahli gastroenterologi, termasuk endoskopi (prosedur diagnostik, di mana dokter memeriksa dan menilai kondisi permukaan bagian dalam kerongkongan, lambung dan duodenum menggunakan alat optik khusus (endoskop)) - lebih disukai setahun sekali;
• menghilangkan kebiasaan buruk (minum berlebihan, merokok).
• hindari stres psiko-emosional.

Opsional

• Sumber

• Bedah Klinis: Kepemimpinan Nasional: 3 t. / Ed. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 dtk.
• Standar untuk diagnosis dan pengobatan penyakit internal: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Edisi ke 4 ditambah dan direvisi. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Apa yang harus dilakukan dengan sindrom Zollinger-Ellison?

• Pilih dokter umum yang cocok
• Lulus tes
• Dapatkan perawatan dari dokter
• Ikuti semua rekomendasi

Sindrom Zollinger-Ellison: gejala, metode pengobatan modern

Sindrom Zollinger-Ellison ditandai dengan munculnya neoplasma pankreas atau duodenum yang aktif secara hormonal, yang menghasilkan gastrin dan menyebabkan tukak duodenum dan peptikum. Pada artikel ini kami akan memperkenalkan Anda dengan penyebab, manifestasi, kemungkinan komplikasi, proyeksi, metode diagnosis dan pengobatan sindrom Zollinger-Ellison. Informasi ini akan membantu untuk mencurigai munculnya gejala pertama dari penyakit berbahaya, yang sangat mirip dengan gejala tukak lambung, dan Anda akan membuat keputusan yang tepat tentang perlunya perawatan oleh spesialis.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Zollinger dan Ellison pada tahun 1955 dengan menggunakan contoh dua pasien yang bisulnya pada saluran pencernaan bagian atas sulit untuk sembuh. Selain itu, diare muncul pada pasien karena peningkatan keasaman dan tumor hadir di pulau pankreas. Sel-sel neoplasma ini mengisolasi sejumlah besar gastrin (zat aktif biologis yang mempengaruhi produksi jus lambung dan fungsi fisiologis lambung), dan tumor ini disebut gastrinoma. Kemudian, penyakit ini dinamai dokter yang menggambarkannya.

Beberapa statistik

Pada 85-90% kasus, formasi mulai tumbuh dari sel-sel kepala atau ekor pankreas, dan pada sekitar 10-15% pasien tumor terlokalisasi di bagian bawah duodenum atau kelenjar getah bening peripancreatic. Gastrinoma yang sangat langka terbentuk di perut, limpa atau hati.

Lebih sering, tumor ini tumbuh lambat, tetapi sekitar 60-90% ganas. Mereka dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening regional, mediastinum, limpa, dan hati. Dimensi gastrinom dapat mencapai 0,2-2 cm, dan dalam kasus yang jarang - 5 sentimeter atau lebih.

Sindrom Zollinger-Ellison terdeteksi relatif jarang - pada 1-4 pasien dari 1 juta orang per tahun. Para ahli mencatat bahwa pada awalnya penyakit ini sangat sering disembunyikan sebagai tukak peptikum yang umum dan pada 90-95% pasien bisul peptikum multipel terdeteksi, penampilannya dipicu oleh produksi asam klorida yang berlebihan. Penyakit ini dapat berkembang pada orang-orang dari segala usia (sebagai aturan, pada orang-orang berusia 20-50 tahun) dan biasanya terdeteksi pada pria.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan telah gagal untuk menetapkan faktor sebenarnya yang menyebabkan perkembangan sindrom Zollinger-Ellison.

• Alasan utama untuk pengembangan penyakit ini terkait dengan pelepasan gastrin dalam jumlah besar yang konstan dan tidak terkontrol yang diproduksi oleh tumor yang baru terbentuk.
• Pada sekitar 25% pasien dengan penyakit ini, adenomatosis endokrin tipe I multipel terdeteksi, yang tidak hanya disertai oleh jaringan pankreas, tetapi juga oleh kelenjar lain (kelenjar tiroid, paratiroid, hipofisis, dan kelenjar adrenal).
• Pada beberapa pasien, perkembangan sindrom ini berhubungan dengan hiperplasia gastrin penghasil sel-G, yang terletak di antrum lambung.
• Selain itu, ada asumsi tentang kemungkinan sifat genetik dari penyakit ini, ketika faktor keturunan diturunkan dari ibu ke anak-anak.

Gejala

Pada sindrom Zollinger-Ellison, pasien memiliki tanda-tanda khas dari tukak lambung atau tukak duodenum. Nyeri yang dihasilkan mungkin memiliki lokalisasi atipikal, keras kepala dan sering tidak setuju dengan pengobatan anti-ulkus konvensional.

Biasanya, pasien mengeluhkan munculnya rasa sakit hebat di perut bagian atas. Mereka muncul setelah makan (seperti tukak lambung) atau perut kosong. Dalam studi tentang selaput lendir dari bagian-bagian dari saluran pencernaan mengungkapkan bisul dari kedalaman yang berbeda. Selain itu, lesi tersebut dapat menyebabkan perforasi dinding duodenum atau lambung dan perkembangan perdarahan gastrointestinal.

Sekitar 35-60% pasien mengalami diare, dan pada beberapa pasien manifestasi ini adalah satu-satunya tanda sindrom Zollinger-Ellison. Kotoran menjadi setengah berbentuk, berair dan mengandung sejumlah besar lemak dan partikel makanan yang tidak tercerna.

Kombinasi rasa sakit dan diare diamati pada sebagian besar pasien. Selain itu, pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison dapat menyajikan keluhan berikut:

• asam sendawa;
• sensasi terbakar di belakang tulang dada dan mulas;
• muntah;
• mual;
• penurunan berat badan (dengan diare yang berkepanjangan).

Sekitar 13% pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison mengembangkan bentuk esofagitis yang parah. Pada beberapa pasien ini, bisul dan striktur peptikum esofagus kemudian dapat terbentuk.

Gastrinoma yang ditemukan pada inspeksi alat mewakili pendidikan bundar merah gelap yang rumit dengan konsistensi yang padat. Itu bisa tunggal atau ganda.

Ketika keganasan gastrinoma pada pasien, ada tanda-tanda keracunan kanker, dan cachexia berkembang. Jika tumor memberikan metastasis, maka gejala lesi kelenjar getah bening regional, mediastinum, limpa atau hati muncul.

Kemungkinan komplikasi

Sindrom Zollinger-Ellison mungkin menjadi rumit oleh kondisi patologis berikut:

• perforasi ulkus dan perkembangan peritonitis;
• perdarahan gastrointestinal;
• striktur esofagus bagian bawah;
• penurunan berat badan (hingga cachexia);
• gangguan fungsi jantung, akibat diare yang berkepanjangan, yang menyebabkan hilangnya kalium secara signifikan;
• kompresi saluran empedu oleh tumor, menyebabkan gangguan pencernaan dan ikterus;
• keganasan gastrinoma dan metastasisnya.

Diagnostik

Diagnosis dini sindrom Zollinger-Ellison sering terhambat oleh kesamaan manifestasi klinis penyakit ini dengan tukak lambung. Nilai diagnostik penting dalam kasus tersebut memiliki studi berikut:

• tes darah untuk kadar gastrin serum;
• analisis jus lambung dengan tes fungsional (makanan atau farmakologis dengan sekretin dan garam kalsium).

Pada sindrom Zollinger-Ellison, pada analisis pasien, peningkatan kadar gastrin menjadi 1000 pg / ml atau lebih tinggi dan peningkatan kadar asam klorida bebas sebanyak 4-10 kali terdeteksi.

Selain tes laboratorium ini, tes berikut dilakukan:

• penentuan kadar kromogranin A;
• tes hormon (insulin, prolaktin, somatotropin, dll.).

Untuk menilai sifat lesi organ internal, penelitian berikut dilakukan:

• Rontgen perut;
• FGDS;
• Ultrasonografi organ perut;
• MRI;
• CT scan;
• angiografi perut selektif untuk mengukur tingkat gastrin di pembuluh darah pankreas;
• skintigrafi dengan analog somatostatin yang dilabeli dengan radioisotop;
• pemindaian tulang radioisotop.

Jika dicurigai sindrom Zollinger-Ellison, diagnosis banding penyakit ini dengan penyakit berikut harus dibuat:

• sering ulkus berulang dan tahan lama pada saluran pencernaan bagian atas;
• tumor usus kecil;
• penyakit seliaka;
• hypergastrinemia yang disebabkan oleh gastritis, anemia defisiensi B12, hipertiroidisme, atau stenosis pilorus.

Perawatan

Jika sindrom Zollinger-Ellison terdeteksi, pasien dirawat di rumah sakit di departemen gastroenterologi atau bedah. Jika tumornya ganas, pasien disarankan menjalani perawatan di klinik onkologis.

Terapi konservatif

Pengobatan obat untuk sindrom Zollinger-Ellison ditujukan untuk mengurangi keasaman, mencegah munculnya ulserasi baru dan menyembuhkan borok yang ada. Untuk melakukan ini, pasien dapat diberikan kelompok obat berikut:

• H2-histamin blocker - Famotidine, Ranitidine;
• inhibitor pompa proton - Rabeprazole, Lansoprazole, Omeprazole dan lainnya;
• m-cholinolytics - Pirenzepine, platifillina hydrochloride;
• analog stomatostatin - Octreotide.

Untuk memperlambat pertumbuhan tumor atau mengurangi ukurannya, cytostatics dapat diresepkan - 5-fluorouracil, doxirubicin, Streptozocin, dll.

Perawatan bedah

Dengan tidak adanya metastasis gastrinoma, operasi invasif minimal seperti diaphanoscopy serat optik duodenum dan duodenotomi lateral dapat dilakukan untuk mengangkatnya, diikuti dengan revisi membran mukosa. Dalam kasus yang lebih kompleks, dan ketika tidak mungkin untuk mengidentifikasi lokasi tumor, dilakukan gastrektomi total atau reseksi lambung dengan vagotomi proksimal atau pyloroplasty.

Ramalan

Hasil dari sindrom Zollinger-Ellison sedikit lebih baik daripada prognosis untuk kanker lain dari sistem pencernaan. Fakta ini dijelaskan oleh laju pertumbuhan gastrinoma yang relatif lambat. Bahkan dengan deteksi metastasis hati, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50-80%, dan setelah melakukan intervensi bedah radikal, angka ini mencapai 70-80%. Onset kematian pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison dapat dipicu oleh komplikasi ulseratif parah dari penyakit ini.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika Anda merasa sakit di perut, diare, mulas dan bersendawa harus berkonsultasi dengan ahli gastroenterologi. Untuk diagnosis, dokter dapat meresepkan tes laboratorium untuk menentukan tingkat gastrin dalam serum, jus lambung, hormon, dll. Selain itu, pasien akan ditugaskan berbagai jenis studi instrumental: FGDS, X-ray, USG, MRI, CT, dll. Jika Anda mencurigai keganasan gastrinoma memerlukan konsultasi onkologis.

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit langka tetapi serius yang berbahaya untuk komplikasinya. Manifestasi klinisnya dalam banyak hal mirip dengan gejala tukak lambung yang umum, dan tumor yang terbentuk dalam patologi ini bisa ganas dan memberikan metastasis. Selain itu, bisul yang terbentuk di perut atau duodenum dapat menyebabkan komplikasi parah - perforasi, peritonitis, dan perdarahan gastrointestinal. Operasi radikal secara signifikan dapat meningkatkan prognosis untuk kelangsungan hidup pasien.

Video informatif tentang sindrom Zollinger-Ellison: